Introducción: El angiomixoma perineal es una neoplasia poco frecuente de partes blandas, que suele afectar a mujeres en una proporción de 6:1 en edad reproductiva. Este tumor no metastatiza a distancia pero se denomina agresivo por la alta frecuencia de recurrencia local.

Caso clínico: Mujer de 47 años que debuta con masa glútea izquierda en marzo de 2016. Se realiza biopsia abierta en centro externo con diagnóstico de angiomixoma agresivo con receptores de estrógenos y progestágenos positivos, por lo que se decide comenzar tratamiento con hormonoterapia y radioterapia posterior. Ante la falta de regresión y estabilización de masa perineal se decide en comité multidisciplinar la resección quirúrgica en bloque planeada. Se realiza abordaje abdominal y perineal. Por vía abdominal se realiza histerectomía con doble anexectomía y se diseca el recto abdominal transverso para la realización del colgajo. Por vía perineal requiere la resección parcial de labio mayor izquierdo (conservación del labio menor), la disección de vagina y recto permite la preservación del esfínter anal externo con resección de elevadores del ano izquierdo y músculos perineales y posterior resección parcial de glúteo mayor izquierdo. Se completa la cirugía con la cobertura del defecto pélvico con un colgajo musculo cutáneo de recto abdominal transverso (TRAM). El postoperatorio transcurrió sin incidencias, con buena evolución de heridas en región perineal y buena funcionalidad urinaria y defecatoria. A 7 meses de la cirugía, la paciente se encuentra en perfectas condiciones físicas con función vesical y anal conservadas y ausencia de recidiva.

Discusión: Este tipo de sarcomas de partes blandas deben evaluarse en un comité multidisciplinar la estrategia terapéutica. Aunque no está establecida una estrategia terapéutica, la indicación de radioterapia preoperatoria en un tumor de tendencia a la recidiva local parece una buena estrategia y quizás permita el diseño de una cirugía en bloque planeada. Esta resección es posible gracias a las técnicas de reconstrucción como el colgajo tipo TRAM, el cual ofrece grandes ventajas con respecto a otro tipo de técnicas de reconstrucción al aportar gran cantidad de tejido, con preservación de vascularización en zonas con grandes defectos anatómicos radiados tras la resección.