Introducción: Los tumores neuroendocrinos son un grupo de neoplasias originadas de las células neuroendocrinas y su incidencia se estima en 5,25/100.000 casos, siendo el de vesícula extremadamente raro, ya que supone el 1-5% de los tumores neuroendocrinos. Exponemos un caso de carcinoma neuroendocrino de vesícula (CNE-V) con el objetivo de analizar su clínica, el desafío diagnóstico que supone y los resultados del tratamiento aplicado.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 77 años sin antecedentes de interés que acudió a consulta de Cirugía por cólicos biliares de repetición. La paciente presentaba una exploración abdominal anodina y las analíticas recientes eran normales. Se realizó una ecografía en la que se visualizaba una vesícula muy distendida con contenido muy heterogéneo e imágenes litiásicas en su interior, con hígado y vía biliar sin alteraciones. Dados los hallazgos intraoperatorios sugestivos de malignidad, finalmente se realizó una colecistectomía abierta con resección de dos fragmentos de tejido tumoral en lecho hepático, con buena evolución posoperatoria y alta al 4º día de ingreso. Los resultados anatomopatológicos describieron un carcinoma neuroendocrino, pobremente diferenciado, que perforaba la serosa e invadía directamente el tejido hepático. Presentaba permeación vascular, no así permeación neural y respetaba el margen de resección del parénquima hepático. Finalmente se obtuvo un estadiaje de la AJCC de pT3NxMx. El estudio inmunohistoquímico fue negativo para citoquinas, CD45, TTF1, cromogranina y P53 y positivo para sinaptofisina, enolasa, CD56 y un Ki67 del 90%. Se decidió completar estudio de extensión con octreoscan y TC, este último con hallazgos que sugerían persistencia tumoral. La paciente recibió quimioterapia con cisplatino-etopósido hasta completar 6 ciclos, con buena respuesta y ausencia de recidivas en sucesivas TC. Actualmente se encuentra asintomática, 6 meses después de haber terminado el último ciclo.

Discusión: La mayoría de los tumores neuroendocrinos suelen ser no funcionales, por lo que son inespecíficos en sintomatología. Según la OMS, estos tumores se pueden clasificar en bien diferenciados, mixtos y pobremente diferenciados, siendo más frecuentes estos últimos (89,7%). Para la confirmación diagnóstica, es necesario un estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico que incluya cromogranina, sinaptofisina, enolasa, citoquina y EMA. Para tumores localmente avanzados, la opción terapéutica preferida es la resección radical, que consta de colecistectomía, resección hepática local y disección de ganglios. La quimioterapia adyuvante basada en platino obtiene buenas respuestas en tumores localmente avanzados y mejora el pronóstico. El CNE-V es agresivo y progresa rápidamente, haciendo que metastatice en estadios precoces con una media de supervivencia que oscila entre los 3 y 8 meses. Dada su poca sintomatología, el CNE-V suele diagnosticarse de forma incidental en pruebas de imagen o cirugías de vesícula. El CNE-V es poco frecuente, por lo que los casos en la literatura son insuficientes para poder establecer guías de tratamiento sólidas y estimar el pronóstico de forma fiable. La cirugía es la opción más eficaz para tratar estos tumores, sin embargo, la quimioterapia basada en platino logra mejorar la supervivencia en tumores localmente avanzados y pacientes no operables.