Introducción: Las neoplasias quísticas mucinosas son un grupo de tumores de presentación frecuente en ovario y menos frecuentemente en páncreas. Otras localizaciones inusuales incluyen: mesenterio, retroperitoneo, bazo, riñón, hígado y apéndice. No presentan hallazgos clínicos específicos y usualmente, se diagnostican incidentalmente como otros quistes. Presentamos un caso de neoplasia mucinosa quística hepática en una mujer adulta.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 36 años de edad, sin antecedentes de interés, remitida a consultas externas de cirugía general por lesión quística hepática en segmento IV compatible con quiste hidatídico, sin poder descartar cistoadenoma biliar, descubierta en el contexto de una revisión laboral. Asintomática. Analíticamente no presenta eosinofilia y la serología resulta negativa a hidatidosis. La radiografía de tórax es normal. Se completa estudio con PET-TC y TC, apreciándose quiste de 72 × 46 × 77 mm (TRA × AP × CC) que presenta tabiques internos en el segmento IVb. Durante el estudio de la lesión, es valorada por los servicios de Medicina Interna, Infecciosas, Digestivo y Cirugía General. Finalmente, tras una revisión exhaustiva, persiste la duda diagnóstica entre cistoadenoma e hidatidosis, por lo que se propone para cirugía con Albendazol prequirúrgico. En quirófano, se aprecia un quiste de gran tamaño en el segmento IV, multiloculado, sin comunicación con los grandes conductos biliares, ni dilatación del conducto biliar. Intraoperatoriamente, se analiza microbiológicamente el contenido del quiste, sin encontrarse escolices, disminuyendo así la sospecha de quiste hidatídico. Se realiza una periquistectomía en segmento IV y hepatectomía izquierda (II, III) laparoscópica. El posoperatorio fue favorable y la paciente fue dada de alta al quinto día posoperatorio. La pieza quirúrgica describió una lesión quística multiloculada de un diámetro máximo de 4 cm, que a la revisión histológica mostró un estroma fibroso revestido por epitelio columnar mucoproductor. La lesión fue clasificada como neoplasia mucinosa quística hepática con displasia de bajo grado, con un estroma de tipo ovárico e inmunoexpresión de receptores de estrógenos y progesterona. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, sin signos de recurrencia.

Discusión: Las neoplasias mucinosas quísticas del hígado son tumores infrecuentes, < 5% de todos los quistes hepáticos. Afectan casi exclusivamente a mujeres, con una edad media de 45 años. La clasificación de la OMS de 2010 las define como una neoplasia quística multilocular revestida por un epitelio cúbico y/o columnar secretor de mucina asociado con un estroma subepitelial de tipo ovárico. En muchos casos, el diagnóstico es incidental en imágenes, o incluso en el intraoperatorio por otra indicación quirúrgica. Forman parte del espectro de tumores quísticos del hígado, su tratamiento es quirúrgico y la biopsia no está indicada. Dado su potencial maligno y la imposibilidad de distinguir macroscópicamente entre cistadenomas y cistadenocarcinomas, la resección debe ser siempre completa, evitando la ruptura del quiste durante la extracción.