Introducción: A pesar de que el colangiocarcinoma es el tumor maligno que más frecuentemente ocasiona ictericia obstructiva, otros tumores benignos, aunque infrecuentes, también podrían estar implicados. Existe escaso conocimiento debido a los pocos casos descritos en la literatura de tumores neurogénicos en el sistema biliar. Los schwannomas biliares son difíciles de diagnosticar preoperatoriamente llevando al paciente a procedimientos diagnósticos y/o tratamientos invasivos. Presentamos un caso, de schwannoma en vía biliar extrahepática en el cual el diagnóstico preoperatorio permitió una resección local del tumor.

Caso clínico: Varón de 31 años sin antecedentes personales de interés, que ingresa por ictericia asociada a coluria y prurito, en la analítica destaca elevación de bilirrubina directa y enzimas de colestasis, en el TC y angioTC hepático y colangioRMN se objetiva dilatación de la vía biliar intrahepática en relación con una masa de 4,2 × 3,5 cm de diámetro situada a unos 9 mm de la confluencia de los conductos hepáticos. No se distingue la luz del colédoco en el trayecto que discurre en el espesor de la masa hiliar, comienza a visualizarse a unos 5 cm de la papila lo que sugiere colangiocarcinoma que impronta la vena porta a nivel del hilio hepático sin infiltrarla. Se decide drenaje biliar externo mediante colangiografía transhepática percutánea y en el mismo acto se toman biopsias. Con resultados de fragmentos de tejido fusocelular sin atipia ni mitosis. El estudio inmunohistoquímico reveló Citoqueratina AE1/AE3 negativo, S100 positivo, ALK negativo, CD117 negativo, CD34 negativo. Sugestivo de neoplasia mesenquimal de bajo grado compatible con schwannoma. Se realizó resección de la tumoración y vía biliar principal englobada por el tumor hasta la bifurcación de los conductos hepáticos y doble anastomosis hepaticoyeyunal. El posoperatorio presenta buen transcurso sin complicaciones, es dado de alta al 8º día posoperatorio.

Discusión: Los schwannomas habitualmente se encuentran en cabeza y cuello, médula espinal y extremidades y de forma más infrecuente en el retroperitoneo, colon, hígado y esófago. Se trata de tumores derivados de las células de Schwann en el sistema nervioso, son benignos en el 90% de los casos. En nuestra búsqueda bibliográfica hemos encontrado 20 casos descritos. En dichos casos, el rango de edad está entre los 15-78 años con un ratio por sexo de 8:13. El síntoma más frecuente es la ictericia. El diagnóstico preoperatorio de un Schwannoma biliar es complicado, fue acertado solo en dos de los casos (uno de ellos, el nuestro). Esto puede ser debido a la rareza de este tumor en esta localización y el desconocimiento de sus características específicas en las imágenes radiológicas así como histopatológicas. Los schwannomas raramente pueden afectar el árbol biliar. Suelen imitar tumores más preocupantes ya que no presentan características patognomónicas en los estudios preoperatorios lo que en ocasiones puede derivar al sobretratamiento de estas lesiones. Por lo que es importante realizar un estudio preoperatorio completo incluyendo la biopsia de la lesión siempre que sea posible. Se asocian con buen pronóstico ya que las recidivas posquirúrgicas son inusuales, incluso cuando se tratan solo con enucleación.