Introducción: Las neoplasias quísticas mucinosas (NQM) del páncreas son tumores quísticos, infrecuentes, productores de mucina que se localizan en el cuerpo y cola del páncreas. Afectan a mujeres de mediana edad y presentan un riesgo de transformación maligna del 10-17%.

Caso clínico: Mujer de 53 años, que acude a Urgencias por presentar dolor abdominal localizado en epigastrio de una semana de evolución. A la exploración se palpa una masa dolorosa, de gran tamaño, localizada en epigastrio. La tomografía computarizada (TC) abdominal (fig. A) muestra una lesión quística compleja, de 14 cm de diámetro máximo, que depende de cuerpo y cola del páncreas. Se completa el estudio con resonancia magnética (RM), confirmando la sospecha de NQM pancreática. En el estudio bioquímico destaca la elevación del marcador tumoral CA19,9 208 U/ml. La aspiración con aguja fina (AAF) guiada por ecoendoscopia (EUS), obtiene un líquido de aspecto turbio y viscoso, cuyo análisis muestra un antígeno carcinoembrionario (CEA) intraquístico elevado (> 15.000 ng/ml), con amilasa baja. El estudio citológico es indeterminado. Tras valoración en el comité de tumores, dado el alto riesgo de malignización, se decide pancreatectomía distal oncológica. La intervención transcurre sin incidencias, realizándose una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía (fig. B), mediante un abordaje abierto dado el tamaño de la lesión. El estudio anatomopatológico revela una NMQ con carcinoma invasivo, con márgenes quirúrgicos libres y sin invasión linfovascular. Valorando riesgo-beneficio, se decide administrar quimioterapia adyuvante. Al año de la intervención quirúrgica la paciente se encuentra asintomática y sin datos de recurrencia.

Discusión: En el diagnóstico de las NQM la TC es una buena investigación inicial, sin embargo, la prueba de imagen de elección es la RM. La USE-AAF es útil en el diagnóstico diferencial, ya que un CEA intraquístico ≥ 192 ng/mL es sugestivo de quiste mucinoso, sin correlación con la malignidad. Así mismo, la citología sirve para evaluar la presencia de displasia. El European Study Group on Cystic Tumours of the Pancreas reserva el uso de USE-AAF en casos con dudas diagnósticas y solo si los resultados modifican el manejo, mientras que la International Association of Pancreatology (IAP) recomienda esta prueba en todos los pacientes con factores de riesgo de malignidad. El manejo de las NMQ sigue siendo controvertido. Las guías de la IAP recomiendan la resección quirúrgica en todos los casos de NMQ, independientemente del tamaño, mientras que el European Study Group recomienda la cirugía solo en NMQ ≥ 4 cm, casos sintomáticos o que presentan factores de riesgo de malignidad (presencia de nódulos murales o niveles séricos de CA-19,9 elevados). En nuestro caso, dado que la paciente presentaba múltiples factores de riesgo de malignidad (síntomas, tamaño > 4 cm, componente sólido, elevación de CA-19,9), se decidió realizar una pancreatectomía distal oncológica. El tratamiento adyuvante recomendado en el carcinoma invasivo asociado a NMQ es similar al indicado en el adenocarcinoma de páncreas esporádico, aunque no exista evidencia que lo apoye. A pesar del potencial de malignización de las NMQ, aún no existe un consenso firme y unánime sobre su diagnóstico y tratamiento en las guías internacionales.