P-303 - TUMOR SÓLIDO SEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS EN VARÓN: UN CASO MUY INFRECUENTE
1Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Sevilla; 2Hospital Universitario de San Cecilio, Granada.
Objetivos: El tumor sólido seudopapilar de páncreas supone el 1-2% de todas las neoplasias pancreáticas y del 0,2 a 2,7 de los tumores primarios pancreáticos no endocrinos. Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes no caucásicas, constituyendo la neoplasia de etiología desconocida más frecuente en mujeres jóvenes y siendo extremadamente infrecuente en hombres. Cuando está presente en varones, tiene mayor potencial maligno con peor pronóstico. La localización es más frecuente en cuerpo y cola pancreáticos. Histológicamente se caracterizan por áreas sólidas alternadas con un patrón seudopapilar y espacios quísticos. El 30% son asintomáticos, por lo que el diagnóstico suele ser tardío. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal. La TAC muestra masa bien delimitada hiperdensa en el 70% de los casos y heterogénea, calcificaciones periféricas (30%) y realce en fase portal tras la administración de contraste intravenoso. La PAAF ecoguiada es el método diagnóstico de elección con una sensibilidad del 81,6% y especificidad del 87,5%.
Caso clínico: Varón de 40 años con molestias epigástricas de meses de evolución y diagnosticado por TAC de masa intraabdominal sólida bien delimitada, de 12,5 × 13 × 8,5 cm, heterogénea, con calcificaciones periféricas y realce tras la administración de contraste intravenoso en fase portal, dependiente de cuerpo-cola pancreática; compromete la vena esplénica abruptamente provocando abundantes colaterales esplénicas. La ecoendoscopia mostró compresión extrínseca de cara posterior de cuerpo-fundus gástricos que parecía depender de pared gástrica con infiltración de vasos esplénicos y esplenomegalia secundaria. Se realizó PAAF: sospechoso para malignidad. En el estudio inmunocitoquímico todas las técnicas realizadas fueron negativas (CK7, CK20, CK19, CK8, CD117), salvo positividad focal y débil para DOG1 que podría corresponder con un tumor estromal gastrointestinal, pero no era concluyente. El estudio de extensión fue negativo. Se realizó laparotomía programada y se evidenció gran tumoración sólida dependiente de cola pancreática que incluye vasos esplénicos provocando dificultad de retorno venoso de vasos cólicos medios, vasos gastroepiploicos derechos y vasos cortos gástricos. Se liberó el tumor de forma periférica, requiriendo pancreatectomía distal y esplenectomía. El resultado AP mostró neoplasia pseudopapilar sólida de cola pancreática de bajo grado de malignidad de 15,2 × 1 × 9 cm de diámetro, bien diferenciado (G1). Ausencia de metástasis en las 6 adenopatías regionales aisladas. Límites de resección pancreática libres. Ausencia de neoplasia en bazo, epiplón y ganglios del hilio esplénico. El paciente fue dado de alta al 8º día sin complicaciones posoperatorias. Actualmente libre de enfermedad tras un año desde la intervención.
Discusión: El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, que debe ser oncológica. En caso de invasión de órganos vecinos, las resecciones masivas están justificadas por los excelentes resultados a largo plazo. El pronóstico es excelente cuando la resección es completa, con una supervivencia a los 5 años del 95% y con una mortalidad < 2%. La baja incidencia en varones puede dificultar el diagnóstico. Sin embargo, debemos tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial, ya que el tratamiento quirúrgico radical aumenta significativamente la supervivencia al evitar la recurrencia local y las metástasis a distancia, lo que supone un reto quirúrgico.