Objetivos: El schwannoma de localización hepática es una entidad sumamente infrecuente, con apenas 20 casos reportados en la literatura. El objetivo de este estudio es presentar un caso de schwannoma hepático, con el fin de mejorar el conocimiento y manejo diagnóstico-terapéutico de esta rara patología. Presentación del caso clínico de una paciente intervenida en nuestro centro, tras ser remitida para segunda opinión de lesión hepática detectada de forma incidental.

Caso clínico: Paciente mujer de 47 años, en seguimiento por hiperplasia nodular focal hepática en otro centro. En ecografía rutinaria, se diagnostica de lesión sólida localizada en el porta hepatis, no presente en estudios previos y con discreto aumento de tamaño en nueva ecografía realizada unos meses después. La analítica mostraba función hepática normal y las serologías virales fueron negativas. Se completó estudio mediante resonancia magnética (RM) hepática, que confirmó el nódulo de 16 × 21 mm, hipointenso en T1, hiperintenso en T2, hipocaptante en fases iniciales y homogéneo en fase tardía, con focos de restricción en la difusión, sospechoso de malignidad, pero no caracterizable. Se realizó biopsia percutánea, siendo el resultado sugestivo de schwannoma hepático (inmunhistoquímica: S100+, vimentina+, Ki67 4%). Dada la localización y el aumento de tamaño evidenciado, tras discusión multidisciplinar, se indicó tratamiento quirúrgico. La ecografía peroperatoria confirmó la lesión sólida de 20 mm, apoyada sobre la bifurcación portal derecha y rodeada por la arteria hepática derecha (AHD). Se realizó disección de AHD y disección hiliar, hasta identificar la bifurcación portal derecha. Se localizó la lesión de aspecto encapsulado y se realizó enucleación completa de la misma. Fue dada de alta el 4º día posoperatorio sin incidencias. El estudio histopatológico definitivo reveló una tumoración encapsulada, de aspecto bifásico compuesta por áreas celulares compactas constituidas por células de Schwann alargadas, dispuestas en fascículos (Antoni A), entremezcladas con áreas escasamente celulares, laxas (Antoni B), compatible con schwannoma. Tras 18 meses de seguimiento no se ha evidenciado recidiva.

Discusión: El schwannoma o neurilemoma es una tumoración benigna infrecuente y la localización hepática es excepcional. Derivan de nervios hepáticos simpáticos y parasimpáticos distribuidos entre los tejidos conectivos intralobulares y las arterias hepáticas. El 90% se presentan de forma esporádica y el 3% en pacientes con neurofibromatosis 2. Su diagnóstico radiológico es difícil ya que no poseen características propias diferenciales, por lo que suele ser complicada una exclusión concluyente de la malignidad en el diagnóstico diferencial. El examen patológico es por tanto, esencial para el diagnóstico y característicamente muestran la presencia de células de Antoni A y Antoni B, que son los dos componentes estructurales del schwannoma. La inmunohistoquímica será definitoria, pues muestran positividad fuerte para S-100, proteína ácida fibrilar glial y CD57; siendo negativa para CD34 y CD117. A pesar de presentar un curso benigno, está reportada su malignización, por lo que, unido a la falta de especificidad en el diagnóstico radiológico preoperatorio, el tratamiento recomendado suele ser la resección completa de la lesión, que resultará curativa, sin precisar tratamientos adicionales y con un pronóstico excelente.