Cartas de presentación
0 - Pielonefritis xantogranulomatosa en edad pediátrica
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España.
Objetivo docente: Reportar cuatro casos de pielonefritis xantogranulomatosa (PXG) en pacientes pediátricos (una focal y tres difusas) con diagnóstico y seguimiento en nuestro hospital. Revisar los conceptos radiológicos clave para el diagnóstico de la PXG en la infancia.
Revisión del tema: La PXG es una enfermedad renal crónica de tipo inflamatorio infrecuente en población infantil. Se caracteriza por la presencia de granulomas, abscesos y cúmulos de macrófagos cargados de lípidos, que reemplazan al parénquima renal normal. Puede ser difusa o focal, y asociarse a uropatía obstructiva, litiasis o infección urinaria. Es excepcional en lactante y en la edad pediátrica predomina la forma focal. Fiebre, dolor, pérdida de peso, anemia y análisis de orina patológico están presentes en la mayoría de los casos. Los cambios morfológicos de la PXG difusa son fácilmente reconocibles en estudios de imagen, sin embargo la PXG focal puede confundirse con un tumor. La ecografía muestra nefromegalia con litiasis coraliforme, pérdida de la ecoestructura y dilatación calicial. En TC aumento del tamaño renal con litiasis coraliforme central, dilatación de los cálices por infiltrados inflamatorios, sustitución del parénquima renal por colecciones, cambios inflamatorios en la grasa perirrenal y anulación o retardo de la excreción de contraste. El DMSA muestra la disminución grave o ausencia de función renal de estos riñones.
Conclusiones: La PXG es una entidad poco frecuente en edad pediátrica. Se debe incluir en el diagnóstico diferencial de procesos obstructivo-infecciosos de tórpida evolución. Conocer los hallazgos por ecografía y TC contribuyen al diagnóstico temprano, prevención de complicaciones y secuelas.
