Introducción: Las anomalías de la unión biliopancreática (AUBP) son anomalías congénitas, de muy baja incidencia en nuestro medio, en las cuales el conducto biliar y pancreático se unen anatómicamente fuera de la pared duodenal. Estas anomalías provocan el fallo del esfínter de Oddi, con el consiguiente reflujo pancreático a la vía biliar (VB), produciendo una alta incidencia de neoplasias, tanto en la VB como en la vesícula biliar y reflujo biliar al conducto pancreático, produciendo pancreatitis. Presentamos el caso de una paciente con neoplasia de vesícula biliar asociado a AUBP tipo IB.

Caso clínico: Paciente de 56 años, sin antecedentes personales de interés, acude al Servicio de Urgencias por cuadro de dolor abdominal brusco irradiado a espalda en cinturón, sin otra sintomatología asociada. En la exploración física destaca masa palpable en hipocondrio derecho dolorosa a la palpación. La ecografía abdominal observa una masa polipoidea intravesicular con vía biliar intra y extrahepática dilatadas y una desembocadura abrupta del colédoco en el conducto pancreático y la analítica destaca por una bilirrubina de 2,17 mg /dL con discreta elevación de las enzimas de citolisis y de colestasis. Se amplía el estudio con tomografía computarizada (TC) abdominal y colangiorresonancia magnética (colangioRM), que objetivan una lesión polipoidea que ocupa la luz de la vesícula biliar sin extensión fuera de la misma, AUBP tipo IB y una lesión polipoidea, difícil de catalogar, en región papilar. Se decide la intervención quirúrgica de la paciente, realizando mediante una laparotomía subcostal derecha, colecistectomía, resección de la vía biliar extrahepática desde la confluencia de los conductos hepáticos hasta la unión del colédoco con el conducto pancreático, bisegmentectomía IVb y V y linfadenectomía del hilio hepático en bloque con realización de hepaticoyeyunostomía término-lateral y reconstrucción en Y de Roux, tras mandar intraoperatoriamente el borde proximal y distal de sección de la VB para confirmar negatividad. Se realiza también extracción con catéter de Fogarty de fragmento polipoideo alojado en papila. Buena evolución postoperatoria con alta al 10º día postoperatorio. Anatomía patológica de carcinoma adenoescamoso que infiltra todo el espesor de la pared sin alcanzar serosa con bordes libres, una adenopatía con metástasis de carcinoma escamoso (T2N1), fragmento de adenocarcinoma de la lesión polipoidea extraída de la VB y resto de la pieza sin evidencias de infiltración tumoral.

Discusión: El diagnóstico de las AUBP se realiza mediante cualquier técnica de imagen (colangioRM, TC, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, colangiografía transparietohepática, etc.) que objetive una AUBP y/o una unión de ambos conductos fuera de la pared duodenal con un conducto común anormalmente largo. Su tratamiento con o sin sintomatología asociada y con o sin dilatación de la VB es la cirugía (colecistectomía en pacientes sin dilatación de la VB y colecistectomía con resección de la VB en paciente con dilatación de la misma), debido a la alta incidencia de neoplasias de VB y de vesícula biliar asociada a esta anomalía. Estos pacientes requerirán seguimiento de por vida, por la alta incidencia de recidiva de colangiocarcinoma en anastomosis, VB intrahepática, VB extrahepática de región proximal y distal.