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30 Congreso Nacional de Cirugía CIRUGÍA HEPATOBILIOPANCREÁTICA
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30 Congreso Nacional de Cirugía
Madrid, 10 - 13 November 2014
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63. CIRUGÍA HEPATOBILIOPANCREÁTICA
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P-257 - ESTRATEGIA TERAPÉUTICA ANTE LA TRANSFORMACIÓN MALIGNA METASTÁSICA DE UN TUMOR FIBROSO SOLITARIO PLEURAL

O. Uyanik, M. Garay Sola, V. Artigas Reventós, M. Rodríguez Blanco, J.A. González López, G. Cerdán Riart, G. Gómez Sebastián y M. Trias Folch

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Objetivos: El tumor fibroso solitario pleural (TFSP) es un tumor infrecuente que se origina a partir de las células mesenquimales submesoteliales. Definido por primera vez en 1931 por Klemperer y Rabin, tan solo 800 casos han sido publicados en la literatura. La recaída una vez resecada suele ser debida por su transformación maligna. Si bien está transformación maligna del TFSP es muy infrecuente puede presentarse desde los 6 meses a 25 años. Tan solo existen 11 casos descritos en la literatura con dicha transformación. Se presenta el manejo quirúrgico de un TFSP que presenta recaída con múltiples metástasis hepáticas y pulmonares como transformación maligna a 7 años de su exéresis primaria. Se presenta el manejo de un caso de TFSP con recaída tardía.

Caso clínico: Mujer de 70 años con antecedentes de bocio multinodular, que en 2005 por dolor torácico se realiza una tomografía computarizada (TAC) en la que destaca una tumoración de 10 cm en la base de hemitórax izquierdo que comprime lóbulo inferior izquierdo. Tras la exéresis de la lesión pleural, el informe histopatológico destaca una proliferación mesenquimal fibroblástica densamente celular, con moderada atipia y escasa mitosis (4/10 CGA), el estudio inmunhistopatológico es compatible con tumor fibroso solitario de la pleura y descarta una etiología pulmonar y metastásica, con CD34 y vimentina positivas, AE1-AE3, S100, actina, desmina, calretinina y TTF1 negativos. Sigue controles con radiografía de tórax sin signos de recidiva hasta enero de 2013. En junio de 2013 a raíz de un dolor abdominal, un estudio con TAC toracoabdominal destaca a nivel torácico una masa sólida de 30 mm en relación con la superficie lateral de la aorta descendente, un nódulo pulmonar bien definido de 10 mm en la língula e imágenes nodulares milimétricas en la periferia del lóbulo inferior izquierdo sospechosos de metástasis; a nivel hepático se observan múltiples lesiones nodulares hipervasculares, las mayores a nivel de segmento V-VI, alcanzando los 64 y 69 mm, muy sospechosas de metástasis. Se inicia quimioterapia con adriamicina y al final de seis ciclos, el control TAC destaca leve disminución de tamaño de los múltiples nódulos hepáticos y no cambios significativos de los nódulos pulmonares. Se realiza resección de dos nódulos en el lóbulo hepático izquierdo cuyo estudio histopatológico confirmó la metástasis de TFSP, de 10 mm en el segmento II y de 15mm en el segmento III. A un mes de la cirugía se realiza una embolización portal derecha y posteriormente se practica la exéresis total de metástasis hepáticas mediante una hepatectomía derecha. Tres meses después se procede a la resección de los nódulos pulmonares, quedado la paciente en remisión completa de su enfermedad.

Discusión: El TFSP se define generalmente como un tumor benigno, sin embargo un seguimiento de larga duración (> 10 años) con una evaluación clínica y con pruebas de imagen es obligatorio debido al riesgo de recurrencia o metástasis tardía. En estas circunstancias la asociación de un tratamiento con quimioterapia y cirugía, siempre que sea posible, de resección de todas las lesiones metastásicas debe ser considerada la mejor opción terapéutica.

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