Objetivos: Variante poco frecuente de la que encontramos pocas series en la literatura, caracterizada por hepatocitos neoplásicos con acumulación de glucógeno o lípidos en el interior de su citoplasma. Los criterios diagnósticos no están bien establecidos, motivo por el cual encontramos gran discrepancia en cuanto a su prevalencia según las distintas series publicadas. Presentamos un caso con diagnóstico de hepatocarcinoma de células claras con realización de bisegmentectomía hepática.

Caso clínico: Mujer de 62 años con antecedentes de diabetes. Comienza con dolor epigástrico irradiado a hipocondrio derecho, fiebre y vómitos ocasionales, por lo que es derivada a consulta de digestivo para estudio, decidiendo su ingreso. A la exploración destaca dolor a la palpación en hipocondrio derecho sin signos de peritonismo, anemia normocítica normocrómica y marcadores tumorales dentro de la normalidad. Se realiza ecografía y TAC abdominal donde se visualiza esteatosis hepática con una lesión mal definida con áreas de necrosis y sangrado intralesional. El diagnóstico diferencial incluye hepatocarcinoma vs adenoma con signos de sangrado y menos probable colangiocarcinoma intrahepático, No hay evidencia de enfermedad extrahepática. Se presenta en comité multidisciplinar, se desestima la realización de PAAF y se propone para laparotomía exploradora. Durante la intervención se evidencia una lesión sugestiva de malignidad que ocupa los segmentos IVb-V. Se realiza ecografía intraoperatoria sin evidencia de otras lesiones. Ante los hallazgos se decide realizar bisegmentectomía hepática IVb-V y colecistectomía. La anatomía patológica fue compatible con hepatocarcinoma de células claras con bordes de resección libres de enfermedad. Fue estudiada descartando enfermedad a distancia asociada, por lo que fue catalogada como tumor hepatocitario de células claras primario. La paciente evolucionó favorablemente. Actualmente se encuentra asintomática en seguimiento por Oncología sin evidencia de enfermedad, realizándose pruebas seriadas de seguimiento mediante TAC tóraco-abdominal, gammagrafía ósea y AFP.

Discusión: Enfermedad neoplásica con una prevalencia en torno al 0,4-37% según unos u otros autores, siendo ésta del 5 al 8,7% en países occidentales, con una mayor incidencia en el sexo masculino. Asienta con más frecuencia sobre hígado cirrótico y se ha relacionado con esteatohepatitis no alcohólica en pacientes diabéticos. Es imprescindible distinguir el hepatocarcinoma de células claras primario de metástasis de otros tumores de células claras como el renal, suprarrenal u ovárico, para lo que se hace imprescindible el uso de la inmunohistoquímica. La resección quirúrgica sigue siendo el gold standard en su tratamiento. Se han descrito buenos resultados también mediante la alcoholización de las lesiones, termoablación y quimioembolización con adriamicina. El trasplante hepático, en casos seleccionados, es una alternativa de tratamiento con resultados superponibles a la resección. Considerado con mejor pronóstico que el hepatocarcinoma de células no claras, aunque los últimos estudios revelan cierta controversia a este respecto. El diagnóstico precoz, apoyado por pruebas complementarias es la base para aumentar la supervivencia de los pacientes con dicha enfermedad y debe ser evaluado y seguido con igual regularidad que el hepatocarcinoma de células no claras.