Introducción: Las malformaciones arteriovenosas pancreáticas (PAVMs) constituyen una inusual entidad, con menos de 100 casos reportados en la literatura a día de hoy. Pese a su rareza su prevalencia probablemente esté infraestimada, al ser asintomáticas en la mayor parte de los pacientes. No obstante, los casos sintomáticos pueden acarrear una importante morbilidad y mortalidad, principalmente en forma de hemorragia digestiva o desarrollo de hipertensión portal. La cirugía es el tratamiento de elección clásicamente descrito, aunque se están ensayando nuevas modalidades de tratamiento.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 46 años, con antecedente de coledocolitiasis tratada mediante CPRE y colecistectomía laparoscópica diferida, que ingresa por cuadro de dolor abdominal epigástrico de unos 3 meses de evolución. Etiquetado como pancreatitis aguda leve, es dado de alta tras mejoría sintomática con el tratamiento de soporte. Reingresa a las pocas semanas por reaparición de los síntomas. La TAC es compatible con pancreatitis aguda severa (Balthazar 7/10), llamando la atención la presencia de realce “en llamaradas” de la práctica totalidad de la glándula pancreática en fase arterial, asociando relleno portal precoz. Con la sospecha de PAVM se decide practicar arteriografía diagnóstica, que evidencia una malformación arteriovenosa múltiple de alto flujo afectando a cabeza, cuerpo y cola del páncreas, a expensas de ramas de las arterias gastroduodenal y esplénica. Una vez resuelto el episodio de pancreatitis que motivó el diagnóstico se plantea el tratamiento definitivo, decidiéndose tratamiento combinado, mediante embolización de la lesión, seguida, 48 horas después, de resección quirúrgica (pancreatectomía total, esplenectomía y reconstrucción Y-Roux). Postoperatorio favorable siendo alta al decimosexto día.

Discusión: Las PAVMs suponen el 5% de las malformaciones vasculares del tubo digestivo y, desde la descripción del primer caso por Halpern en 1968, se han reportado menos de 100 casos en la literatura. La mayoría se clasifican como primarias (90%), de origen congénito (por persistencia de la red vascular pancreática fetal) o hereditario (asociadas a la enfermedad de Rendu-Osler-Weber). Las secundarias (10%) son debidas a traumatismos, pancreatitis de repetición, neoplasias o como complicación del trasplante pancreático. La gran mayoría de estas lesiones son de pequeño tamaño, asintomáticas, y suelen ser un hallazgo casual en las pruebas de imagen. En los casos sintomáticos la hemorragia digestiva es el síntoma más frecuente, seguida del dolor epigástrico recurrente. Hasta un 47% de los casos asocian hipertensión portal, que compromete el pronóstico y representa una indicación absoluta de tratamiento, que debe indicarse lo más precozmente posible ya que en ocasiones no desaparece tras el mismo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. La embolización no se recomienda como tratamiento definitivo pese a su menor morbilidad, debido a la alta tasa de recurrencia del sangrado (35%), pero es un importante adyuvante de la cirugía, reduciendo el sangrado intraoperatorio sobre todo en las lesiones de gran tamaño, y es también el tratamiento de elección en los pacientes con riesgo quirúrgico elevado. El tratamiento combinado con embolización seguido de resección quirúrgica representa la mejor opción en las PAVMs sintomáticas de gran tamaño.