Objetivos: Presentar el caso de un paciente intervenido con sospecha de colangiocarcinoma distal, en el que el estudio anatomopatológico reveló una coledococistitis folicular.

Caso clínico: Varón de 63 años, con antecedentes de diabetes controlada con metformina, que acude a urgencias por ictericia indolora de instauración brusca. Se realiza ecografía abdominal, que muestra una vesícula distendida de paredes lisas sin colelitiasis, y dilatación de vía intra y extrahepática sin objetivar la causa, con un hígado sin evidencia de LOES. Ingresa para completar estudio, realizándose colangioRMN que objetiva una estenosis en porción intrapancreática del colédoco con cambios sutiles en la cabeza pancreática de probable origen tumoral, algo que parece confirmarse en la ecoendoscopia, más sugestiva de colangiocarcinoma que de adenocarcinoma de páncreas, sin invasión de vasos ni estructuras vecinas. El TC muestra adenopatías sospechosas locorregionales. Los marcadores tumorales resultan negativos. Con el diagnóstico de colangiocarcinoma intrapancreático con datos de resecabilidad, se decide intervención quirúrgica, realizándose duodenopancreatectomía cefálica tras estudio intraoperatorio negativo de las adenopatías interaortocava. Postoperatorio inmediato sin incidencias. El estudio anatomopatológico de la pieza es informado como “coledococistitis folicular, sin signos de malignidad ni infiltración ganglionar con infiltrado linfoplasmocitario pericoledociano con abundantes células plasmáticas de las que aproximadamente el 10% expresan IgG4. Así, el cuadro morfológico podría deberse a una colangitis esclerosante autoinmune o tipo I (del espectro de las enfermedades por IgG4) en una fase precoz, más inflamatoria que esclerosante”.

Discusión: La coledococistitis folicular (colangitis esclerosante autoinmune o tipo I) es una entidad infrecuente, del grupo de las enfermedades por IgG, de patogénesis desconocida y que pueden afectar a distintos órganos de forma simultánea o progresiva, siendo el páncreas el más frecuentemente afectado (pancreatitis autoinmune). Afecta sobre todo a varones en la 6ª década de la vida. La característica común es la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario rico en IgG4 con afectación de cualquier región de la vía biliar. La inflamación y posterior estenosis puede llevar a un diagnóstico inicial de colangitis esclerosante o colangiocarcinoma, como en el caso que presentamos. El diagnóstico diferencial es difícil y es frecuente que se realice en el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El tratamiento se basa en el uso de corticoides e inmunosupresores. En caso de resistencia al tratamiento médico, o hasta conseguir reducir la estenosis (inflamatoria), puede ser necesario el uso de prótesis biliares.