Introducción: Los vipomas son infrecuentes, representan aproximadamente el 1,4% de todos los tumores neuroendocrinos, localizándose la mayoría en el cuerpo y cola del páncreas. Al tratarse de una patología con un amplio diagnóstico diferencial y ser un tumor poco frecuente, es habitual el retraso diagnóstico, lo que puede influir de manera definitiva en el pronóstico.

Caso clínico: Varón de 34 años, en estudio por adenoma de paratiroides, se realizó el estudio de extensión para descartar patología asociada, siendo diagnosticado clínica y genéticamente de MEN 1. Se realizó resonancia magnética (RMN) craneal, que evidenció macroadenoma de hipófisis y RMN abdominal que objetivó un nódulo de 9 mm en el cuerpo pancreático. Ante la sospecha de tumor neuroendocrino se solicitó la determinación de concentraciones plasmáticas de gastrina, insulina, glucagón, somatostatina y VIP. VIP: 23 ng/l (intervalo de referencia, 0-100 ng/l) el resto de las determinaciones eran normales. El paciente está asintomático desde la última cirugía cervical, refiere deposiciones diarias de características normales, sin pérdida de peso. Dados los hallazgos, el diagnóstico clínico inicial fue de vipoma pancreático sin evidencia de extensión extrapancreática. Se inició tratamiento con octeotrida a bajas dosis (150 μg/día) y se indicó cirugía programada: incisión subcostal bilateral, maniobra de Kocher y apertura del epiplón gastrocólico, exponiéndose el páncreas en su totalidad. Se realizó una ecografía intraoperatoria que evidenció un páncreas de tamaño normal, localizándose a nivel de la cabeza pancreática una lesión nodular hipoecogénica de 3 mm, en íntimo contacto con el duodeno. Se liberó el borde inferior pancreático, exponiendo el nódulo, que está en íntimo contacto con la vena esplénica; al ser un tumor localizado y sin metástasis se realizó enucleación del mismo. Biopsia intraoperatoria: “tumor neuroendocrino del páncreas”. La anatomía patológica definitiva confirmó el diagnóstico clínico inicial, y el estudio inmunofenotípico mostró alta expresión de receptores de VIP, enolasa neuronal específica, sinaptofisina y glucoproteína fagocitaria. La evolución posterior es satisfactoria siendo dado de alta a los 6 días de la intervención abdominal.

Discusión: La incidencia de este tipo de tumor neuroendocrino es muy baja, 1 caso/10.000.000 de habitantes por año. La mayoría de los vipomas se localizan en el páncreas, aunque existen casos de otros tumores que pueden secretar esta sustancia, como tu­mores broncogénicos, carcinoma de colon, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, hepatoma y tumores suprarrenales. El tratamiento en la mayoría de los casos es el quirúrgico; pero no hay que olvidar la importancia, en el momento agudo, de la corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas y el aporte de líquidos, ya que la causa principal de muerte en estos pacientes es el fracaso renal agudo asociado a la hipopotasemia. La extirpación quirúrgica es la única opción curativa en estos enfermos, lo que se consigue en más del 50% de los pacientes. Como tratamientos alternativos se han descrito la quimioterapia en tumores avanzados, y la radiofrecuencia, pero sus indicaciones están limitadas a opciones de segunda línea. El vipoma pancreático es un tumor infrecuente que requiere un alto índice de sospecha y cuyo tratamiento es quirúrgico.