Objetivos: Descripción de un caso clínico de ictericia secundaria a un colangiocarcinoma extrahepático enmascarado por un quiste hidatídico y revisión de la literatura.

Caso clínico: Varón de 76 años que consultó por anorexia, coluria, acolia y prurito de una semana de evolución. En la exploración física destacaba ictericia esclerocutánea y hepatomegalia no dolorosa. La analítica mostró bilirrubina total de 2.7 con bilirrubina directa de 2, GOT 191, GPT 380, GGT 937, FA 434. CA 19.9 y AFP en valores normales. En la resonancia magnética abdominal se objetivaron tres quistes hidatídicos, uno de ellos de 85 × 75 mm en segmentos IVB y V con calcificaciones parietales que rechaza la vesícula biliar y comprime la vía biliar proximal a la desembocadura del conducto cístico, con dilatación proximal de la misma. Se intervino de forma programada realizándose quistoperiquistectomía de tres lesiones quísticas (en segmentos IV-V con fistulización biliar, en segmento VI-VII y peritoneal subfrénico) y drenaje de la vía biliar con tubo en T. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de quistes hidatídicos. Tras la retirada del drenaje biliar, presentó nuevamente ictericia obstructiva. Por ello, se realizó nueva colangiorresonancia magnética, apreciando la estenosis del conducto hepático común diagnosticada previamente, pero más pronunciada y una CTPH con presencia de célula malignas en la biopsia endobiliar. Con la sospecha de colangiocarcinoma, el paciente se intervino quirúrgicamente realizándose exéresis de vía biliar con linfadenectomía de hilio hepático y hepaticoyeyunostomía en “Y de Roux”. El estudio anatomopatológico corroboró la presencia de un colangiocarcinoma con márgenes de resección negativos para células tumorales malignas. El colangiocarcinoma supone menos del 10% de los tumores malignos hepáticos, siendo el segundo tumor primario en frecuencia tras el hepatocarcinoma. Se presenta más comúnmente en la 5-7ª década y en varones. Como factores causales podemos destacar la dilatación crónica o congénita de los conductos biliares, la hepatolitiasis, la colitis ulcerosa, la colangitis estenosantes y la inflamación crónica de los conductos biliares por infecciones parasitarias como Clonorchis sinensis y Opsthorchis viverrini, pero no se ha demostrado relación con otras infecciones parasitarias como Schistosomiasis japonica, fasciola hepática o Equinococcus granulosus. La presentación cínica más frecuente es la ictericia indolora, con elevación de la bilirrubina, la fosfatasa alcalina (90%), los CEA (40-60%) y los CA 19.9 (80%). En la tomografía computarizada podremos encontrar engrosamiento mural hipercaptante, que provoca una estenosis focal con dilatación ductal proximal o bien una masa de baja intensidad intraluminal que provoca dilatación ductal proximal. La colangiorresonancia magnética facilita la obtención de imágenes tridimensionales de la vía biliar para establecer el diagnóstico de la obstrucción, así como estudiar la vía biliar proximal y distal a la estenosis. El tratamiento de elección de los colangiocarcinomas resecables es el tratamiento quirúrgico con márgenes libres.

Discusión: La infección por Equinococcus granulosus podría facilitar la aparición del colangiocarcinoma por inflamación crónica de la vía biliar. Ante la aparición de un paciente con ictericia indolora hay que descartar la presencia de un colangiocarcinoma para evitar retrasos en su diagnóstico, con la consiguiente disminución en la supervivencia.