Introducción: El tumor sólido pseudopapilar de páncreas en un tumor epitelial extremadamente raro con bajo potencial de malignidad. Supone menos del 1-2% de todos los tumores pancreáticos exocrinos.

Caso clínico: Paciente mujer de 17 años que consulta por dolor abdominal epigástrico y sensación de plenitud precoz, sin otra sintomatología. Se realizó gastroscopia, que evidenció una compresión gástrica extrínseca a nivel del cuerpo. Se realizó TAC abdominal, en el que existía una masa sólida retroperitoneal dependiente del cuerpo del páncreas de 5 cm de diámetro. Se realizo una ecoendoscopia, que mostró una lesión sólida hipervascular en el cuerpo-cola del páncreas, realizándose una PAAF, que sugirió el diagnóstico de neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. La analítica, incluyendo los marcadores tumorales, se encontraban dentro de la normalidad. Se realizó intervención quirúrgica, realizando pancreatectomía corporocaudal laparoscópica con preservación esplénica sin incidencias, utilizando la técnica de 4 trócares (Hasson umbilical, 5 mm en vacío derecho y subxifoideo y 12 en vacío izquierdo). El postoperatorio transcurrió con normalidad, siendo dada de alta al sexto día postoperatorio. El análisis anatomopatológico definitivo confirmó el diagnóstico de neoplasia pseudopapilar de páncreas, sin invasión vascular ni perineural. El estudio inmunohistoquímico fue CD56, CD10, B-catenina fuertemente positivo. Progesterona y sinaptofisina con positividad focal, y citoqueratina AE1-AE3 y cromogranina negativos.

Discusión: El tumor sólido pseudopapilar de páncreas es una neoplasia pancreática poco frecuente de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres jóvenes, fundamentalmente asiáticas o de raza negra, generalmente entre los 20 y los 40 años (con una media de 28 años),aunque se han publicado casos en niños e incluso en hombres. El origen no es claro, habiéndose sugerido un origen ductal epitelial, neuroendocrino, una célula primordial pluripotencial e incluso origen extrapancreático de origen genital. El pronóstico es favorable incluso en presencia de metástasis a distancia. Las manifestaciones clínicas se relacionan con el tamaño tumoral, e incluyen habitualmente dolor abdominal, sensación de plenitud o la presencia de masa abdominal. Los análisis de laboratorio suelen ser normales y el diagnóstico de la presencia de la masa suele realizarse por imagen, siendo más frecuente en el cuerpo y en la cola. El diagnóstico suele realizarme mediante biopsia y la cirugía por si sola tiene nivel curativo. El 85% de los casos se encuentran limitados al páncreas en el momento del diagnóstico, habiendo metastatizado el resto en el momento del diagnóstico. Los sitios más frecuentes de las metástasis son el hígado, ganglios regionales, el mesenterio, el epiplón y el peritoneo. Sin embargo, aunque la resección quirúrgica es generalmente curativa, se recomienda un seguimiento para diagnosticar recurrencias locales y metástasis a distancia.