Objetivos docentes: Aportar dos nuevos casos de ausencia congénita de la ventana oval como causa de hipoacusia de transmisión en la edad pediátrica. Describir los hallazgos radiológicos de esta patología congénita infrecuente, así como de las posibles anomalías asociadas. Revisar la alteración del desarrollo responsable de esta malformación.

Revisión del tema: Se describen dos nuevos casos de ausencia congénita de la ventana oval asociada a agenesia del estribo y a malposición del conducto del facial. Esta entidad se caracteriza clínicamente por la presencia de una importante hipoacusia de transmisión que comienza en edad temprana, en ausencia de antecedentes de infección del oído medio, y que persiste a pesar del tratamiento médico. La ausencia de la ventana oval se diagnostica con mayor facilidad en los cortes coronales, ya que se delinea con mayor claridad el tamaño y morfología de la ventana oval, así como el trayecto y la integridad de la porción horizontal del conducto del facial. Las imágenes axiales son más útiles en el estudio de la supraestructura del estribo (cabeza y crura).

Conclusiones: La TC es un método idóneo para el estudio de la ausencia de la ventana oval. En uno de nuestros casos, esta anomalía se asocia a una localización aberrante del segmento horizontal del conducto del facial. Reconocer esta patología asociada es importante desde el punto de vista clínico, ya que una malposición del facial puede dificultar o impedir el acceso quirúrgico a la ventana oval y su presencia puede alterar el manejo del paciente.