Objetivos docentes: La enfermedad de MoyaMoya es una rara causa de accidentes cerebrovasculares. Revisamos sus principales características clínicas y radiológicas a través de casos de nuestro hospital.

Revisión del tema: La enfermedad de MoyaMoya predispone a los pacientes que están afectados a sufrir ictus provocados por una estenosis progresiva de la arteria carótida interna y sus principales ramas. La disminución del flujo sanguíneo provoca el desarrollo de una circulación colateral compensatoria, formando anastomosis, telangiectasias basales que en la angiografía aparecen como "bocanadas de humo", significado en japonés de la palabra "moyamoya". En casos extremos puede producirse la oclusión completa de la luz arterial, con la consiguiente trombosis. En niños la enfermedad suele debutar como ataques isquémicos transitorios, mientras que en adultos la forma de presentación más frecuente es como hemorragias intracraneales. La técnica "gold estándar" para el diagnóstico es la arteriografía convencional. El diagnóstico se basa en la apariencia característica, con estenosis bilateral del segmento distal de ambas ACI y del segmento proximal de los vasos del polígono de Willis, junto con la formación de la red de vasos colaterales prominentes. Los hallazgos de tomografía computerizada son inespecíficos, pudiendo descartar infartos o hemorragias agudas, y signos de atrofia en fase crónica.

Conclusiones: La enfermedad de Moyamoya es una rara causa de infartos y hemorragias cerebrales, tanto en niños como en adultos. La arteriografía continúa siendo la técnica de elección para diagnosticarla. La angioresonancia magnética puede ser útil para diagnosticarla, reservando la arteriografía para casos en los que sea necesario un estudio más detallado.