Objetivos: El adenocarcinoma pobremente diferenciado de páncreas con células gigantes de tipo osteoclástico es un tumor extremadamente raro. Descrito por primera vez en 1954 por Sommer y Meissner, supone menos del 1% de todas las neoplasias pancreáticas y presenta un comportamiento agresivo, con supervivencias generalmente inferiores al año desde el diagnóstico. Hasta la fecha, se sabe poco sobre estos tumores, con unos 35 casos publicados en la literatura reciente. Su origen puede ser epitelial, mesenquimal o histiocitario. El tratamiento de elección es la cirugía y existen algunos datos de respuesta favorable a la adyuvancia con gemcitabina. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de adenocarcinoma pancreático de este tipo intervenido recientemente en nuestro centro.

Caso clínico: Varón de 62 años que consultó por dolor abdominal, anemia y síndrome constitucional de 2 meses de evolución. Analíticamente destacaron una hemoglobina de 7,5 g/dL, CEA 51,21 ng/mL, CA 12.5 230,9 U/mL, CA 19.9 191 U/mL. En la endoscopia digestiva alta se evidenciaba, desde el cardias, a lo largo de la curvadura mayor gástrica, una gran masa mamelonada y ulcerada, cuyas biopsias resultaron concluyentes para adenocarcinoma pobremente diferenciado. El TAC toracoabdominal puso de manifiesto una masa de 31 × 14 cm, con áreas quísticas y necróticas, que infiltraba la cara posterior del fundus gástrico, cola pancreática, cara medial del bazo e hilio esplénico, suprarrenal y polo superior del riñón izquierdo, así como el hemidiafragma del mismo lado. Sin LOEs hepáticas ni otros datos de extensión a distancia. Tras presentar el caso en Sesión Multidisciplinar de tumores abdominales, no pudiendo determinar el origen primario de la tumoración, se desestimó la neoadyuvancia y el paciente fue remitido a cirugía. Inicialmente se descartaron metástasis hepáticas y carcinomatosis peritoneal por laparoscopia, tras la cual se realizó un abordaje subcostal bilateral. Los hallazgos quirúrgicos confirmaron la afectación multivisceral, consiguiéndose la resección en bloque de gastrectomía total, esplenopancreatectomía corporocaudal, nefrectomía izquierda y una pastilla diafragmática. Reconstrucción mediante esofagoyeyunostomía L-L mecánica en Y de Roux y yeyunostomía de alimentación. El postoperatorio fue favorable, recibiendo el alta 18 días tras la intervención. La anatomía patológica fue un adenocarcinoma pobremente diferenciado con células gigantes de tipo osteoclástico, vimentina y CD68+, en estadio pT3N1M0 (afectación de 2 de 21 ganglios aislados). Tras la cirugía el paciente recibió adyuvancia con gemcitabina en monoterapia y posteriormente con capecitabina de forma concurrente a radioterapia abdominal. En el curso del tratamiento presentó una elevación de CA 19.9 a 601,36 U/mL y en un TAC de control se objetivó progresión de la enfermedad con metástasis hepáticas en los segmentos II, IVb y VIII del hígado, así como una pequeña zona adyacente al pilar diafragmático izquierdo sugestiva de recidiva tumoral. Con dichos resultados, se interrumpió la radioterapia para valorar la reintroducción de gemcitabina.

Discusión: El adenocarcinoma pobremente diferenciado de páncreas con células gigantes de tipo osteoclástico es un tumor muy infrecuente y de comportamiento maligno. El abordaje quirúrgico seguido de gemcitabina es la mejor alternativa terapéutica de la que disponemos actualmente para su tratamiento.