Objetivos: La cavernomatosis portal es la consecuencia de una oclusión trombótica y crónica del sistema portal extrahepático, su nombre viene dado por el aspecto angiográfico que presentan las colaterales que se establecen alrededor de la vena porta. Es una entidad muy infrecuente, existiendo poca información sobre su etiología. En el período neonatal hay que descartar factores de riesgo (cateterismo umbilical, onfalitis, cirugía abdominal, sepsis), déficit de factores de coagulación (déficit de proteína C o S) o malformaciones vasculares. En adultos es necesario descartar causas locales, tales como: cánceres invasores o que comprimen la vena porta; procesos inflamatorios intraabdominales; traumatismos abdominales iatrogénicos (esplenectomía, colecistectomía) o no; enfermedades infecciosas intraabdominales. La cavernomatosis portal idiopática representa el 50%. La principal manifestación clínica es la hemorragia digestiva (HDA) por las varices esofágicas y gástricas o la esplenomegalia asintomática, otros signos son la circulación colateral y ascitis característicos en la enfermedad evolucionada. Las pruebas de función hepáticas y coagulación son normales. Como hallazgos de laboratorio, anemia por sangrados y, raramente, pancitopenia por hiperesplenismo. El tratamiento inicial está dirigido al control de la HDA, estabilización clínica y profilaxis con propanolol, la endoscopia digestiva es útil en la fase activa. Se recomienda, una vez ocurrida la HDA, la escleroterapia o ligadura endoscópica de las varices. Cuando ha fracasado el tratamiento médico conservador puede estar recomendado el tratamiento quirúrgico derivativo y, en raras ocasiones, el trasplante hepático.

Caso clínico: Varón 46 años. Sordomudo con leve deterioro cognitivo. NAMC. Fumador. DM. En 2013 ingresó en 2 ocasiones HDA, 2014 tres ingresos más por HDA secundaria a varices esofágicas. En profilaxis secundaria: ligadura endoscópica con bandas (LEB) 6 sesiones y β bloqueantes (propanolol). Último ingreso en noviembre de 2014 precisó ingreso en la Unidad de cuidados intensivos, precisando politransfusiones. Se realizó nuevamente ligadura con bandas y esclerosis. Pruebas complementarias: analítica: bioquímica: perfil hepático sin alteraciones. Estudio de coagulación: trombopenia leve. Estudio de hipercoagulabiliadad normal. Ecografía: no presentaba signos de cirrosis. HTP. TAC abdominal: cavernomatosis portal y ascitis. Esplenomegalia. Colelitiasis. Se comprobó mediante arteriografía permeabilidad y calibre de vena esplénica. vena esplénica permeable y de calibre adecuado > 12 mm. La Intervención de Warren consiste en la derivación esplenorrenal distal selectiva. Se diseca la vena esplénica, la vena renal. Se realiza ligadura de la vena suprarrenal preservando la vena gonadal. Se secciona la vena esplénica cerca de la unión con la VMS. Por último, se realiza la anastomosis termino-lateral esplenorrenal. El postoperatorio curso sin incidencias disminuyendo el flujo portal. No ha vuelto a presentar episodios de HDA.

Discusión: Existe controversia en cuanto al lugar que ocupa el tratamiento quirúrgico, ya sea derivación o la cirugía de devascularización, cuál es la intervención óptima y en qué momento ha de recomendarse. Se reserva a los casos sintomáticos en los que el tratamiento médico falla. La intervención de Warren permite la descompresión de varices esofágicas manteniendo el flujo venoso portal. Disminuye el riesgo de encefalopatía portocava y el riesgo de trombosis en un 6% más bajo que con el empleo de otras técnicas.