Introducción: En 1977, Todani publicó la clasificación de los quistes biliares que lleva su nombre, modificando la anterior de Alonso-Lej. Esta patología es infrecuente y predomina en mujeres, diagnosticándose habitualmente en la primera década de la vida) y con mayor incidencia en razas asiáticas. Su etiología no está completamente aclarada, siendo la llamada “anomalía de la unión biliopancreática” un componente importante. Clínicamente se manifiesta con una triada de ictericia, dolor abdominal y masa en hipocondrio derecho, la cual es más propia de los casos pediátricos. En concreto, el tipo I de Todani afecta a la vía biliar extrahepática y supone el 81% de todos los quistes biliares, presentándose como una dilatación sacular (subtipos IA y IB) o fusiforme (IC) del colédoco. El tratamiento para los quistes de este grupo consiste en la resección de la vía extrahepática con anastomosis biliodigestiva en la confluencia de los conductos hepáticos (Shah, 2009), aunque también es posible realizar una hepaticoduodenostomía con resultados similares, a excepción de mayor tasa de reflujo (Narayanan, 2013).

Caso clínico: Mujer, 16 años, que ingresa por cuadro de dolor abdominal y síndrome colestásico. Se realiza colangioRMN, objetivando gran quiste de colédoco con dilatación de vía biliar intrahepática, coledocolitiasis y signos de pancreatitis aguda. Seguidamente se practica CPRE que arroja idéntico diagnóstico, procediendo con esfinterotomía endoscópica, extracción de cálculos, colangioscopia e inserción de prótesis pancreática profiláctica. La evolución es desfavorable, estableciéndose un severo shock séptico acompañado de isquemia hepática que precisa cirugía urgente, en la cual se drena un gran coágulo a tensión contenido en el quiste coledociano mediante coledocotomía longitudinal, que se cierra tras abundantes lavados de la vía biliar sobre un tubo de Kehr. El postoperatorio es lento y antes del alta se practica una colangiografía trans-Kehr, la cual concluye que se trata de un quiste de Todani tipo Ic, con signos de colangitis crónica secundaria. Tras una nueva colangioRMN ambulatoria, se decide reintervenir a la enferma para tratamiento definitivo, practicando exéresis completa de la vía biliar extrahepática incluyendo el quiste y reconstruyendo mediante hepaticoyeyunostomía en Y de Roux con anastomosis laterolateral del asa desfuncionalizada al duodeno para permitir el acceso del endoscopio ante una hipotética nueva CPRE (técnica de Stigmann). Actualmente la enferma está asintomática, sin episodios de colangitis ascendente.

Discusión: Los quistes biliares son una entidad muy poco frecuente en nuestro entorno, y que se presenta en edad pediátrica hasta en el 75% de los casos, a diferencia de nuestra enferma. En ella el debut clínico fue de colestasis y grave colangitis con shock séptico, lo cual se corresponde más con la presentación en adultos. En ese contexto el drenaje quirúrgico urgente de la vía biliar logró salvar la vida de la enferma, para posteriormente, proceder a una exéresis completa y definitiva del quiste coledociano.