Introducción: Son escasas las publicaciones que mencionan esta entidad patológica. En nuestra búsqueda bibliográfica hemos hallado sólo tres artículos que mencionan casos similares y todos ellos referidos a un caso único. Los artículos restantes asocian esta entidad a la enfermedad poliquística, a enfermedad de Von Hippel Lindeau (VHL) y/o congénita. Se afirmaba en el pasado que los quistes de páncreas son raros, pero con el desarrollo de las técnicas de imagen su frecuencia actualmente es mayor (según las series: 2,5-13%). Fisiopatológicamente se podrían originar en una alteración de las cilias del tejido epitelial que reviste los conductos pancreáticos, y posteriormente su pérdida; lo que dificulta el traslado de la secreción y luego la formación de quistes (símil enfermedad de VHL). La mutación descrita en los genes PKD1 Y PKD2 (demostrada en ratones también) generaría esta enfermedad. Lo desconocido es la diferencia entre la penetración con respecto a la enfermedad poliquística. Presentamos un caso de neoplasia pancreática poliquística tratado con pancreatectomia total y preservación duodenal.

Caso clínico: Paciente varón de 34 años con antecedentes de diabetes tipo I (DM), que consulta por ictericia, elevación de transaminasas, hiperbilirrubinemia con predominio directo y elevación de enzimas de colestasis. La ecografía abdominal demostraba desestructuración de la cabeza pancreática y leve dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. La TAC informaba: proceso quístico en cabeza de páncreas con aspecto estrellado (quiste seroso), y quistes de distinto tamaño en todo el parénquima. RMN: sustitución de la glándula pancreática por estructuras quísticas sugestiva de cistoadenoma seroso variante macroquística. Ecoendoscopia y PAAF del líquido: diagnóstico de cistoadenoma seroso variedad macroquística. Se realizó pancreatectomía total con preservación duodenal. Colangiografía intraoperatoria con dudoso paso a duodeno y se decidió coledocotomía con tubo de Kehr. Evolución favorable. Colangiografia de control: estenosis distal. CPRE y colocación de endoprótesis. Al día 30 presenta buena evolución. AP: Parénquima con múltiples formaciones quísticas de tamaño variable, multiloculares que semejan poliquistosis del adulto.

Discusión: Dada la etiología benigna de las pruebas diagnósticas, DM previa, y compresión extrínseca de la vía biliar, la resección completa del páncreas estaba indicada para eliminar todo riesgo ya que la función exocrina y endocrina estaban alteradas. El diagnóstico de las lesiones quísticas del páncreas está en aumento en las últimas décadas, así como el porcentaje de resecciones pancreáticas por esta causa. Presentamos un caso inusual por la afectación difusa del páncreas, tratado mediante una técnica infrecuente que erradica el riesgo de la zona afecta e intenta preservar la función anatomofisiológica.