Introducción: El sarcoma de células dendríticas foliculares (SCDF) de hígado y el condrosarcoma mixoide extraesquelético (CSME) de tejido celular subcutáneo son neoplasias malignas muy infrecuentes. Presentamos un caso excepcional en el que aparecen ambas entidades en un mismo paciente.

Caso clínico: Paciente varón de 62 años con antecedentes personales de sarcoma hepático de células dendríticas foliculares (SFDC) variante similar a pseudotumor inflamatorio intervenido en 2009 y 2012 a nivel del lóbulo caudado que oblitera cava retro hepática; recibe tratamiento adyuvante con quimio y radioterapia con mala respuesta y progresión loco regional. Durante el seguimiento se objetiva en tejido celular subcutáneo en pared lateral e inferior izquierda de abdomen una masa de 6x6 cm catalogándola de probable metástasis de tumor hepático primario. Se realiza resección local completa de la lesión y fascia del musculo oblicuo mayor, se coloca malla de polipropileno de 15 × 15 cm sobre fascia y se talla colgajo dermocutáneo de rotación. El análisis patológico es informado como condrosarcoma extra esquelético con áreas condroides mixoides desdiferenciadas, alto grado histológico con extensas áreas de necrosis e inmunofenotipo vimentina(+) y S-100(+).

Discusión: Los SFDC son tumores no linfoides muy infrecuentes. Descritos por primera vez en 1986 por Monda, hay menos de 80 casos comunicados en la literatura. El diagnóstico diferencial incluye, enfermedad de Hodgkin, sarcoma, leiomiosarcoma, tumor del estroma gastrointestinal y el pseudotumor inflamatorio. Los SFDC son reconocidos histológicamente por núcleos ovales, membrana nuclear violácea, pequeño nucléolo y nucleoplasma vacío. Los sarcomas primarios del hígado son muy poco frecuentes, representando el 0,1% de todos los tumores hepáticos primarios. Un SFDC primario del hígado es aún menos común, sólo 12 casos comunicados en la literatura. Shek et al, informó el primer caso en 1996. Puede presentarse con dolor abdominal y pérdida de peso o simplemente asintomático. La edad media es de 46 años (19-81), el diámetro tumoral medio de 12,1 cm, y la supervivencia media de más de 2 años (seguimiento que van desde 3 m-5 años). La resección quirúrgica es el tratamiento de elección. La recidiva local (36%) y metástasis (28%) son comunes. El consenso general es que la QT y/o RT neoadyuvante se reserva para tumores con características agresivas, evidencia de recurrencia o lesiones con resección incompleta. El CSME es un tumor maligno exclusivo de tejido blando caracterizado por arquitectura multinodular, abundante matriz mixoide y células de aspecto condroblastoide formando cordones, nidos o una delicada red. A pesar del nombre no se ha demostrado evidencia de diferenciación cartilaginosa. El CSME tiene una supervivencia larga pero con alto índice de recidivas y metástasis. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento se trata del primer caso de asociación de un sarcoma de células dendríticas foliculares y un condrosarcoma mixoide extraesquelético en un mismo paciente. En este caso, sumamos dos diagnósticos excepcionales. Ello hace que el tratamiento pase, en primer lugar, por la resección quirúrgica que es en la mayoría de los casos la que permite el diagnóstico. El seguimiento ha de ser individualizado en el seno de comités oncológicos multidisciplinarios, como en el caso que nos ocupa.