Introducción: Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) son tumores atípicos de origen mesenquimal. Los PEComas hepáticos son extremadamente raros. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Presentamos nuestra experiencia de 4 casos, en 6 años. Aportamos iconografía representativa (imágenes de TC, piezas quirúrgicas y cortes anatomo-patológicos) de nuestros casos.

Casos clínicos: Caso 1: se trata de una mujer de 46 años, con una hepatectomía derecha previa en 1995 por un hepatocarcinoma. A los 14 años, se encontró una nueva lesión en el segmento III, de 2 cm, biopsiada con resultado de posible hepatocarcinoma. Se realizó una resección limitada. Se solicitaron las preparaciones histológicas de la resección previa y se confirmó que correspondían a un PEComa hepático (entidad no bien conocida en 1995). Caso 2: mujer de 45 años, intervenida de un melanoma en la extremidad inferior izquierda estadio, Clark IV. A los 8 años se halló una lesión sólida de 25 mm que radiológicamente se comportaba como una metástasis. La PAAF fue compatible con un PEComa de hígado. La ecografía intraoperatoria identificó una lesión de 2,5 cm hiperecoica y bien delimitada, en el segmento VIII. Se realizó una resección limitada. Caso 3: mujer de 48 años diagnosticada de un melanoma coroideo ocular. En el estudio se identificó una masa de 7 cm, en el hilio hepático. Biopsia compatible con PEComa hepático. En la intervención se objetivó una tumoración en el lóbulo caudado y que comprimía sin infiltrar la vena cava y las venas suprahepática media e izquierda. Se realizó una resección del lóbulo caudado. Caso 4: varón de 53 años estudiado por síndrome general. En el TC, se identificó un nódulo de 3 cm, adyacente a la VSH izquierda y que se comportaba como una lesión hipervascular. La biopsia fue compatible con angiomiolipoma. En la ecografía intraoperatoria se apreció una lesión de 3 cm en la parte más caudal del segmento II-IVa que contactaba con la VSH izquierda, se realizó una hepatectomía izquierda. El estudio anatomopatológico fue de PEComa hepático en los cuatro casos. En el seguimiento postoperatorio realizado en nuestros pacientes no se han detectado datos de recidiva en un periodo de seguimiento medio de 37 meses. En la revisión bibliográfica realizada hemos encontrado 51 casos de PEComas hepáticos, se han descrito las características radiológicas, la identificación anatomo-patológica e inmunohistoquimica está bien definida, también se han propuesto factores de riesgo para recidiva y afectación metastásica. A pesar de que los PEComas son extremadamente raros, constituyen una familia emergente de tumores. Aportamos nuestra experiencia en el tratamiento de estos tumores.