Objetivos: El hepatocolangiocarcinoma es una entidad poco frecuente de tumor primitivo hepático, su diagnóstico suele ser tardío, ya que se presenta en pacientes jóvenes, sin patologías asociadas y con síntomas inespecíficos. La mayoría de los casos se confunde con un hepatocarcinoma fibrolamelar, por ser más frecuente y presentar características clínicas y radiológicas similares. Describiremos un caso clínico sobre esta patología, con dificultades en su diagnóstico y un complicado abordaje quirúrgico, revisando la literatura disponible sobre el tema.

Caso clínico: Mujer de 26 años sin antecedentes, que acude por dolor abdominal, diarreas y masa palpable, se realiza TAC observándose masa hepática de 20 × 20 × 14 cm que ocupa el lóbulo derecho (segmentos VIII, VII) y parcialmente el VI de contornos lobulados bien delimitados, con realce arterial y lavado en la fase portal, persistiendo áreas focales hipodensas por necrosis. Hallazgos radiológicos sugestivos de hepatocarcinoma fibrolamelar. La lesión se encuentra en íntimo contacto con la vena suprahepática izquierda, probablemente invadiendo el segmento IVa. Existe muy marcada circulación colateral de tipo venoso que discurre por los segmentos VI y V drenando en las venas hepáticas izquierda y derecha, por lo que se decide cirugía. Se evidencia tumoración gigante hepática, que asienta y sustituye todo el lóbulo derecho hepático de 25 × 18 cm, sobre pasa la línea del ligamento redondo, llegando hasta el segmento II y ocupa prácticamente todo el segmento IV, con hipervascularización en todos los territorios. La ecografía intraoperatoria descarta otras lesiones satélites. Se realiza abordaje anterior y transección hepática muy dificultosa, por amplia vascularización neoformada que produce un sangrado importante, requiriendo 6 clampajes con un tiempo total 1h:47m completando la triseccionectomía derecha, con pequeña ampliación al segmento II. La paciente evoluciona favorablemente con anemización moderada que no requiere transfusiones y en control radiológico no se evidencia complicaciones, persistiendo líquido ascítico en lecho quirúrgico controlado con diuréticos. En anatomía patológica la lesión mide 14,7 × 9 cm con márgenes libres, tipo histológico de carcinoma mixto hepatobiliar, con patrón glandular, trabecular y colangiocarcinoma tubuloglandular, desmoplásico. Actualmente la paciente se encuentra en buen estado general y sin datos de actividad tumoral.

Discusión: La incidencia del hepatocolangiocarcinoma varia entre el 2 al 5% de los casos, siendo uno de los tipos histológicos más raros que existen, su histogénesis no está clara pero probablemente se origine de células de tipo intermedio o células progenitoras de tipo dual, el diagnóstico definitivo se define por la demostración histología de una diferenciación dual hepatocelular y colangiolar, la cual puede ser doble, combinada o mixta de acuerdo a características especificas de cada tumoración. La presentación clínica suele ser igual a las del hepatocarcinoma siendo necesario realizar un diagnóstico diferencial con otros tumores que asientan sobre tejido hepático sano o con patologías hepáticas benignas como la hiperplasia nodular focal. El tratamiento quirúrgico es siempre de elección con una supervivencia inferior a las del hepatocarcinoma y colangiocarcinomas clásicos. El gran tamaño de la tumoración y la hipervascularización dificultaron la técnica quirúrgica y las características histológicas del caso lo hacen aun más especial.