Objetivos: La agenesia del páncreas dorsal (APD) es una malformación rara que supone la ausencia del cuerpo y la cola de páncreas. En los últimos 100 años se han descrito 54 casos de APD en humanos. Se empiezan a conocer sus bases genéticas, y algunas de ellas parecen coincidir con el desarrollo de cáncer de páncreas.

Métodos: Describimos una paciente de 43 años (tabla) con APD descubierta incidentalmente a raíz de una ictericia obstructiva provocada por un adenocarcinoma ductal (ACD) pancreático. Se ha efectuado una revisión de la literatura en busca de pacientes con ambas lesiones.

Resultados: Entre 1984 y 2015 (incluida nuestra paciente) se han descrito 13 casos con APD y coexistencia de un tumor en la cabeza del páncreas. Se trata de 8 mujeres y 5 hombres, con una edad media de 52 años (rango 28-72 años), nativos de India (n = 4), Japón (n = 3), Turquía (n = 2), Estados Unidos (n = 2), Rumania (n = 1) y Rusia (n = 1, nuestra paciente). Previo a la intervención, el control de la glucemia era: normal (n = 6), diabetes insulina-dependiente (ID) (n = 3), diabetes mellitus tipo II (No ID) (n = 3), o se desconoce (n = 1). Se realizó duodeno-pancreatectomía cefálica (DPC) (n = 11), resección tumoral preservando páncreas (RTPP) (n = 1), o derivación paliativa (bypass) (n = 1). El diámetro tumoral máximo osciló entre 2 y 8,5 cm. El examen patológico reveló: ACD (n = 9, uno de ellos en un tumor papilar mucinoso intraductal), tumor sólido-pseudopapilar (SP) (n = 2), o tumor periampular (TP) (n = 2). El estadio tumoral, según la American Joint Committee on Cancer (AJCC), osciló entre Ia y IV. En los pacientes con ACD se administró gemcitabina adyuvante (n = 4), gemcitabina neoadyuvante más radioterapia neoadyuvante (n = 1), o nada (n = 3). La supervivencia más prolongada registrada sin recurrencia fue 52 meses. Todos los pacientes con DPC quedaron insulina-dependientes y precisaron suplemento de enzimas pancreáticas.

Conclusiones: Existe un elevado número de tumores malignos detectados en los pocos pacientes descritos con APD y su distribución geográfica es peculiar.