P-202 - AGENESIA DEL PÁNCREAS DORSAL Y CÁNCER DE PÁNCREAS
Hospital General Universitario, Alicante.
Objetivos: La agenesia del páncreas dorsal (APD) es una malformación rara que supone la ausencia del cuerpo y la cola de páncreas. En los últimos 100 años se han descrito 54 casos de APD en humanos. Se empiezan a conocer sus bases genéticas, y algunas de ellas parecen coincidir con el desarrollo de cáncer de páncreas.
Métodos: Describimos una paciente de 43 años (tabla) con APD descubierta incidentalmente a raíz de una ictericia obstructiva provocada por un adenocarcinoma ductal (ACD) pancreático. Se ha efectuado una revisión de la literatura en busca de pacientes con ambas lesiones.
Resultados: Entre 1984 y 2015 (incluida nuestra paciente) se han descrito 13 casos con APD y coexistencia de un tumor en la cabeza del páncreas. Se trata de 8 mujeres y 5 hombres, con una edad media de 52 años (rango 28-72 años), nativos de India (n = 4), Japón (n = 3), Turquía (n = 2), Estados Unidos (n = 2), Rumania (n = 1) y Rusia (n = 1, nuestra paciente). Previo a la intervención, el control de la glucemia era: normal (n = 6), diabetes insulina-dependiente (ID) (n = 3), diabetes mellitus tipo II (No ID) (n = 3), o se desconoce (n = 1). Se realizó duodeno-pancreatectomía cefálica (DPC) (n = 11), resección tumoral preservando páncreas (RTPP) (n = 1), o derivación paliativa (bypass) (n = 1). El diámetro tumoral máximo osciló entre 2 y 8,5 cm. El examen patológico reveló: ACD (n = 9, uno de ellos en un tumor papilar mucinoso intraductal), tumor sólido-pseudopapilar (SP) (n = 2), o tumor periampular (TP) (n = 2). El estadio tumoral, según la American Joint Committee on Cancer (AJCC), osciló entre Ia y IV. En los pacientes con ACD se administró gemcitabina adyuvante (n = 4), gemcitabina neoadyuvante más radioterapia neoadyuvante (n = 1), o nada (n = 3). La supervivencia más prolongada registrada sin recurrencia fue 52 meses. Todos los pacientes con DPC quedaron insulina-dependientes y precisaron suplemento de enzimas pancreáticas.
|
Año |
Origen del paciente |
Sexo |
Edad |
Diabetes |
Cirugía |
Tumor (cm) |
Tipo |
Ganglios + |
TNM |
Estadio AJCC |
|
1984 |
Japón |
M |
53 |
ID |
DPC |
3x4 |
ACD |
0 |
T3N0M0 |
IIa |
|
2001 |
Japón |
M |
28 |
No |
RTPP |
5x3 |
SP |
0 de ? |
? |
? |
|
2005 |
Turquía |
M |
49 |
No ID |
DPC |
8x6x6 |
SP |
? |
? |
? |
|
2006 |
Turquía |
H |
72 |
No ID |
Bypass |
2x3 |
ACD |
? |
T?N?MI |
IV |
|
2009 |
EEUU |
H |
49 |
No |
DPC |
4x4x3 |
ACD |
0 |
T1N0M0 |
Ia |
|
2011 |
India |
M |
37 |
ID |
DPC |
3 |
ACD |
1 de 21 |
T3N1M0 |
IIb |
|
India |
M |
59 |
ID |
DPC |
8,5x6 |
ACD |
? |
T3N1M0 |
IIb |
|
|
EEUU |
H |
68 |
No |
DPC |
2,1 |
ACD |
0 de 17 |
T2N0M0 |
Ib |
|
|
2011 |
India |
H |
55 |
No |
DPC |
2x1 |
TP |
0 de 14 |
T1N0M0 |
Ia |
|
2012 |
Rumania |
M |
44 |
No ID |
DPC |
2x2,5 |
ACD |
? |
T3N0M0 |
IIa |
|
2013 |
Japón |
H |
65 |
? |
DPC |
? |
ACD |
? |
T3N0M0 |
IIa |
|
2014 |
India |
M |
51 |
No |
DPC |
3x2,5x2 |
TP |
0 de ? |
? |
? |
|
2015 |
Rusia* |
M |
43 |
No |
DPC |
5x3,5x4 |
ACD |
3 de 22 |
T3N1M0 |
IIb |
Conclusiones: Existe un elevado número de tumores malignos detectados en los pocos pacientes descritos con APD y su distribución geográfica es peculiar.
