Objetivos: Los quistes ciliados del intestino primitivo anterior son una anomalía congénita rara. Más frecuentes a nivel supradiafragmático, también se han descrito quistes infradiafragmáticos, sobre todo en hígado pero también de forma excepcional en la vesícula biliar. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico preoperatorio de duplicación vesicular versus quiste vesicular, con diagnóstico definitivo de quiste ciliado del intestino primitivo anterior (Ciliated Foregut Cyst).

Caso clínico: Mujer de 45 años con dolor recurrente en hipocondrio derecho de tipo cólico de menos de un año de evolución. En el estudio, se describe en la ecografía en fosa vesicular dos imágenes con morfología piriforme, adyacentes entre sí, no comunicándose entre ellas, compatible con duplicación vesicular, la de mayor tamaño con morfología en gorro frigio, con pequeño pólipo de 3,4 mm en cuerpo y la de menor tamaño con un conglomerado homogéneo, ovalado de barro biliar, móvil, en su interior de 2,2 cm. En la resonancia magnética se observan dos imágenes con morfología de vesícula: la de menor tamaño, presenta en su interior imagen compatible con litiasis. Esto sugiere la presencia de una vesícula biliar plegada con litiasis o la presencia de vesícula doble como variante congénita asociada a litiasis. Se realiza una colecistectomía laparoscópica, identificándose un único conducto cístico. En el estudio de la pieza quirúrgica, se evidencia una vesícula biliar con lo que parece ser una formación quística en su pared. La paciente tuvo un postoperatorio sin incidencias, siendo dada de alta al día siguiente de la cirugía. La paciente se mostró asintomática al mes de revisión, y así sigue a día de hoy. Anatomía patológica: vesícula biliar de 6 × 3 cm con una formación quística con un contenido gelatinoso de color verde que se sitúa en la pared, no alcanzando la mucosa y con un diámetro máximo de 3 cm. El epitelio que lo reviste es ciliado, y no se observan atipias.

Discusión: Los quistes de vesícula se describieron por primera vez en 1797 por Wiederman, y se clasifican en adquiridos, neoplásicos y congénitos. Los quistes ciliados del intestino primitivo anterior son típicamente supradiafragmáticos, sobre todo como quistes bronquiales o esofágicos. Cuando se presentan por debajo del diafragma, suelen presentarse como quistes hepáticos, siendo la manifestación extrahepática mucho más rara, si bien hay casos descritos de este tipo de quistes en la vesícula biliar. El diagnóstico preoperatorio es complicado, debido principalmente a su extrema rareza, realizándose mediante pruebas de imagen tipo ecografía y resonancia magnética. Se ha descrito la malignización de los quistes ciliados del intestino primitivo anterior a carcinomas escamosos, si bien no hay descrito ningún caso de malignización de un quiste de estas características en la vesícula biliar. El tratamiento más recomendado parece ser la colecistectomía laparoscópica, y el diagnóstico definitivo se consigue con la anatomía patológica. En nuestro caso la paciente quedó asintomática tras la cirugía, pudiendo justificarse la clínica tal vez por compresión del propio quiste. Hasta donde hemos podido encontrar, tan sólo hay otros 8 casos más descritos en la literatura.