Descripción del caso: Mujer de 44 años con AP de rinitis, sinusitis intermitentes, hemorragia cerebral por cavernoma parietal izquierdo intervenido en febrero de 2015 e historia de consumo de cocaína a los 20 años con osteomielitis de paladar óseo y perforación septal. Durante aproximadamente 1 mes, la paciente acudió varias ocasiones a la consulta de atención primaria por eritema y edema palpebral izquierdo junto con aumento de la temperatura local y limitación de la apertura ocular. Fue tratada con tratamiento antibiótico y corticoideo, sin obtener respuesta, motivo por el cual es derivada al servicio de oftalmología. Ante sospecha de celulitis preseptal, la paciente ingresa en el servicio de ORL. Durante ingreso hospitalario, se realiza descompresión orbitaria y una primera biopsia quirúrgica, informada de paniculitis necrosante orbitaria, que se volvió a repetir tras no mejoría a pesar de tratamiento con rituximab (ante sospecha de vasculitis), diagnosticándose entonces de linfoma T/NK nasal extranodal con afectación orbitaria y nasal izquierda. Se inicia tratamiento, de forma ambulatoria, con diversas líneas de QT y RT local. Durante una de las sesiones, presenta movimientos tónico-clónicos y comienza con afasia de Wernicke, abundantes parafasias, comprensión alterada y hemiparesia MSD, realizándose nueva prueba de imagen y evidenciando resangrado por posible malformación vascular vs infiltración linfomatosa del SNC. Durante todo el tratamiento administrado, presentó 2 nuevos resangrados, realizándose biopsia cerebral y confirmando progresión de enfermedad con infiltración linfomatosa a nivel parietal, mostrando signos de herniación subfalciana, desestimando intervención neuroquirúrgica, resultando ser la paciente terminal.

Exploración y pruebas complementarias: Importante edema bipalpebral y malar indurado con aumento de temperatura local. Cushing secundario a tratamiento esteroideo prolongado; ACP: normal. Serologías y autoinmunidad negativas. 1ª biopsia orbitaria: paniculitis necrotizante. 2ª biopsia: linfoma T NK. AMO, BMO y LCR sin infiltración. EEG: signos de sufrimiento cerebral difuso. TAC inicial: celulitis preseptal con absceso extraconal y extensión intraconal. TC abdominal: sin hallazgos. PET/TC corporal: hallazgos compatibles con linfoma. 2º TAC: resangrado de malformación vascular. 3^er TAC: signos de resangrado y herniación subfalciana. RM cerebral: empeoramiento radiológico cerebral, con infiltración por linfoma. Biopsia cerebral: infiltrado linfoide.

Juicio clínico: Linfoma no Hodgkin T natural killer.

Diagnóstico diferencial: Celulitis preseptal. Enfermedad de Wegener con ANCAs negativos. Histiocitosis. Linfoma.

Comentario final: Los linfomas T/NK tipo nasal son linfomas no Hodgkin del grupo de las neoplasias de células T/NK. Incidencia baja en Occidente, representando el 1,5% de todos los LNH. Frecuentemente asociado al VEB, con alta agresividad y mala respuesta al tratamiento. Las localizaciones más frecuentes son las fosas y senos paranasales pudiendo afectar por contigüidad a estructuras vecinas. Ocurre más frecuentemente en adultos, varones y en la 5ª década de la vida. Tratamiento basado en radio y quimioterapia sistémica, siendo ésta última de elección, pero los resultados son desalentadores (30% de supervivencia a los 5 años), por lo que ante lesiones centrofaciales debemos considerarlo entre los diagnósticos diferenciales.

BIBLIOGRAFÍA

1. Torre Iturraspe et al. Linfoma nasal de células T/NK. Rev Esp Cir Oral y Maxilofac. 2005:100-8.

2. Base de datos Orion Clinic. Hospital Universitario Dr. Peset.