160/2639 - Lupus Eritematoso Sistémico de debut en embarazo del tercer trimestre
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Elviña Mesoiro. A Coruña. bEspecialista de I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Hospital Universitario Provincial Manuel Ascunce Domenech. Camaguey. Cuba. cEspecialista de I Grado en Medicina Interna. Especialista de II Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Hospital Universitario Provincial Manuel Ascunce Domenech. Camaguey. Cuba. dEspecialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Hospital Universitario Provincial Manuel Ascunce Domenech. Camaguey. Cuba.
Descripción del caso: Gestante de 30,1 semanas, de 37 años, raza negra, antecedentes de salud. Acude a médico de cabecera por astenia, anorexia, pérdida de peso, dolores mioarticulares, todo esto posterior a infección respiratoria resuelta. Anemia severa que justifica ingreso. Al segundo día sangramiento nasal necesitando taponamiento anterior, plasma fresco congelado y glóbulos. Sin repercusión en los parámetros vitales. Ante analítica inicial y sospechándose debut de enfermedad autoinmune se decide comenzar tratamiento intravenoso con metilprednisolona, cefotaxima, infusión de ácido tranexámico, glóbulos rojos, plasma fresco congelado y concentrado de plaquetas. Horas después comienza con deposiciones diarreicas oscuras que hacen sospechar posible deglución de sangre proveniente de la epistaxis sin descartar sangramiento digestivo alto que se confirma ante persistencia del cuadro. Mantiene aparente estabilidad hemodinámica, hasta que realiza cuadro de insuficiencia respiratoria. Se apoya con ventilación mecánica no invasiva. Reagudizando posteriormente el cuadro con toma del nivel de conciencia y epistaxis conllevando a intubación y ventilación mecánica artificial. Salida de sangre espumosa por tubo endotraqueal, hipotensión arterial y caída de la diuresis. Hematocrito bajo, trombocitopenia grave, insuficiencia renal e hipoalbuminuria y caída de la diuresis. Tratamiento con hidratación, infusión de intaglobin, prednisolona, midazolam, vecuronio, norepinefrina, meronem, amikacina, plasma fresco congelado, glóbulos rojos, concentrado de plaquetas y las maniobras ventilatorias. Aumentan los signos de distensión abdominal, se constata por ultrasonografía líquido libre en cavidad y óbito fetal. Salida de sangre roja rutilante no coagulable por la vagina. Se decide intervención quirúrgica urgente realizándose histerectomía total abdominal más ligadura de arterias hipogástricas. Se describe en el acto operatorio un sangramiento difuso a nivel de los diferentes órganos abdominales y en el retroperitoneo. La paciente comienza con una disfunción secuencial y progresiva de órganos, distrés respiratorio, disfunción cardiocirculatoria, renal (requiriendo método depurador en 2 ocasiones), digestiva y por último desencadena una coagulación intravascular diseminada fulminante con manifestaciones hemorrágicas a diferentes niveles que en su conjunto la llevan a la parada cardiorrespiratoria y la muerte.
Exploración y pruebas complementarias: Mucosas marcadamente hipocoloreadas y eritema fascial, equimosis en miembros superiores e inferiores, adenopatías cervicales (duras móviles no adheridas a planos profundos, no dolorosas), prueba del Lazo positiva y estabilidad en sus signos vitales. Ecografía transvaginal: inserción baja placentaria y posteriormente óbito fetal. Analítica inicial: trombocitopenia, anemia grave, hematocrito bajo, leucopenia e insuficiencia renal aguda. Elevación de transaminasas e hiperbilirrubinemia leve. Proteína C reactiva positiva; Coombs positivo. Anticuerpos antinucleares y Anti Sm positivos. Medulograma: integridad del sistema megacariocítico; anisopoiquilocitosis, linfocitos normales en número y trombocitopenia grave. Ecografía abdominal y de tiroides normal. Gasometrías evolutivas: tendencia a acidosis metabólica más acidosis respiratoria y tendencia a hipercloremia e hiperpotasemia. Radiografía de tórax: radiopacidades moteadas difusas con intersticio alveolar en ambos campos pulmonares, compatibles con neumonitis hemorrágica.
Juicio clínico: Lupus eritematoso sistémico.
Diagnóstico diferencial: Dermatitis seborreica en cara. Erupción lumínica polimorfa. Rosácea. Leucemia.
Comentario final: Gestante con lupus eritematoso sistémico de debut, con manifestaciones hematológicas, dermatológicas y renales. Se confirmó por diagnóstico clínico y exámenes complementarios. A pesar de las medidas terapéuticas, las complicaciones llevaron a la muerte del feto y posteriormente la de la madre.
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