160/880 - Sospecha secuestro esplénico. Anemia de células falciforme
aMédico Residente de Familia. Centro de Salud Cascante. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Tudela Este. Pamplona. cMédico Residente 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cascante. Tudela. Navarra. dMédico Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cascante. Tudela. Navarra. eMédico de Familia. Centro de Salud Tudela Este. Navarra.
Descripción del caso: Niña de 9 años de origen nigeriano, sin antecedentes de interés (2011 una analítica observó 10,2 g/dl de Hb). Acude a Urgencias remitida desde su centro de salud por fiebre de 24 horas de evolución con tos, vómitos, dolor abdominal, astenia y orina oscura. Se realiza analítica de sangre donde se objetiva Hb 4,9 g/dl. Hcto 15,5%, MCV 64,2. leucocitosis de 16.900 con fórmula normal. Al ingreso se administró ceftriaxona que esta mañana han sustituido por cefotaxima (no se ha recogido hemocultivo), flucodetarpia a 97% de NB y analgesia iv con metamizol.
Exploración y pruebas complementarias: Peso: 38 Kg. Tensión arterial: 105/55 mmHg. Frecuencia cardiaca: 128 lpm. Frecuencia respiratoria: 20 resp/min. Saturación de oxígeno: 100%. Buen estado general. Bien nutrido e hidratado. Estado de consciencia normal. Raza negra. Cabeza y cuello: ojos: hiperemia conjuntival bilateral. Oído/otoscopia: normal. Boca: normal. Tórax: normal. Auscultación pulmonar: taquicardia con soplo sistólico. Auscultación cardiaca: normal. Abdomen: hepatomegalia de 1-2 traveses, resto de abdomen algo distendido pero blando y depresible sin signos de defensa. leve hepatomegalia. Palidez de mucosas, no petequias. Meníngeos (-). Exploración neurológica: normal. Ecografía pediátrica abdominal: hígado normal. Vesícula, vía biliar y riñones normal. Esplenomegalia homogénea con diámetro longitudinal del bazo de 13 × 6 cm de grosor. En hilio esplénico imagen nodular isoecogénica con bazo compatible con bazo accesorio. Conclusión: esplenomegalia de 13 cm. Extensión de sangre: Drepanocitos aislados. Hematología: hematíes: 2,4. Hemoglobina: 4,9 g/dL. Hematocrito: 15,5%. MCV: 64,2 μ3. HCM: 20,3 pg. MCHC: 31,5 g/dL. RDW: 26,6%. Leucocitos: 16,9 × 109/L. Se observan depranocitos (25/mil), algún esferocito, hematíes en casco de forma aislada, algún hematíe con punteado basófilo. Bilirrubina total: 2,2 mg/dL. Lactato deshidrogenasa: 755 U/L. Proteína C reactiva: 79,7 mg/L (0-5).
Juicio clínico: Anemia de células falciforme.
Diagnóstico diferencial: Anemia aguda. Neumonía bacteriana. Hepatitis. Secuestro esplénico.
Comentario final: La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad. Un niño hereda esta condición de sus padres quienes son portadores, los glóbulos rojos sufren un cambio de forma, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos. Es necesario el despistaje universal a todos los recién nacidos, para identificar los afectados para prevenir y tratar las complicaciones, permitiéndoles tener una mejor calidad de vida. Es necesario que la atención integral que incluya el consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas para ofrecer una práctica clínica preventiva y mejorar la calidad de vida. El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sanjurjo P, Baldellou A. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas, 3ª edición.
2. Nelson. Tratado de Pediatría. Vol II. 18ª edición.
3. Guía de enfermedades falciformes. Sociedad Española de Hematología.
4. Web de la Sociedad Española de Hematología y Oncología infantil.
5. Publicación nº 12 de la Federación Internacional de Talasemia.
