Descripción del caso: Paciente de 22 años que acude a urgencias del hospital por disnea de dos semanas de evolución, especialmente en decúbito supino. Refiere tos con expectoración blanquecina ocasional, afebril. Su médico de atención primaria ha pautado levofloxacino y Augmentine sin mejoría. Su madre refiere, además, disfagia desde hace una semana. En el último mes ha perdido unos 10 kg de peso y suele tener sudoración sin claro predominio nocturno. Como antecedentes personales destaca un leve retraso mental no filiado.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física no se palpan adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares ni inguinales. A la auscultación cardiopulmonar se escucha un soplo sistólico panfocal IV/VI más audible en decúbito supino. Resto de exploración sin hallazgos. En la analítica: hemograma normal, PCR: 5,10, VSG: 1, LDH: 217. Hormonas tiroideas: normales, betaHCG: 0,1, alfafetoproteína: 1,8, CA 125: 21,9, CA 15,3: 20,6, CA 19,9: 2,1, CEA: 0,5, PSA: 0,61, Proteinograma sérico sin picos monoclonales. Beta-2-microglobulina: dentro de la normalidad. RX tórax: ensanchamiento mediastínico, sin infiltrados. TAC tórax: gran masa de partes blandas de 10 × 9 cm en mediastino anterior que se extiende desde la desembocadura torácica hasta la zona subcarinal. La masa ocasiona atrapamiento de grandes vasos, así como estenosis de la arteria pulmonar principal derecha y gran cantidad de circulación colateral superficial por compresión de vena cava superior. Ecografía cervical: se descarta afectación del tiroides. Ecografía testicular: normal. La punción de la masa revela un linfoma B difuso de células grandes primario mediastínico (de origen tímico), positivo para CD-20, CD-30, PAX-5, OCT-2, Bcl-6.

Juicio clínico: Linfoma B difuso de células grandes.

Diagnóstico diferencial: Timoma, carcinoma tímico, tumor de células germinales, linfoma, adenoma paratiroideo.

Comentario final: El linfoma difuso de células B grandes es la variedad más frecuente de linfoma no hodgkiniano, representando un tercio de los casos. Su incidencia aumenta con la edad. Más del 50% de los pacientes son mayores de 60 años. Se trata de una entidad heterogénea. El diagnóstico, mediante biopsia comprobando la existencia del inmunofenotipo de células B. Existe un grupo de pacientes, como en nuestro caso, con una afección mediastínica muy notable, un linfoma difuso de células B grandes situado primariamente en el mediastino. Este grupo de pacientes tiene una mediana de edad menor (de 37 años) y predomina en las mujeres (66%). Este linfoma puede aparecer como un proceso primario de los ganglios linfáticos o como un linfoma extraganglionar. Más de 50% de los pacientes tiene alguna afección extraganglionar en el momento del diagnóstico; las zonas afectadas suelen ser el tubo digestivo y la médula ósea. Casi todos los órganos pueden resultar afectados, obligando a realizar biopsia. El tratamiento: pauta de quimioterapia antineoplásica combinada: CHOP. El número de ciclos dependerá del estadio del tumor. En un gran número de casos existe resistencia al tratamiento o recidiva, como alternativa; trasplante autógeno de médula ósea.

BIBLIOGRAFÍA

1. Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J, eds. Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. New York: McGraw Hill; 2008.