Descripción del caso: Mujer de 73 años sin alergias medicamentosas conocidas, con los siguientes antecedentes personales: Hipertensión arterial, dislipemia, osteoporosis, hernia discal lumbar. Fumadora de 20 paquetes/año en deshabituación tabáquica. Tratamiento habitual con atorvastatina 10 mg/24h, lorazepam 1 mg/24h, indapamida 2,5/24h, omeprazol 20 mg/24h, inhalador budesonida/formeterol/12h. Acude por disnea progresiva que ha ido en aumento desde hace una semana hasta hacerse de mínimos esfuerzos, se acompaña de tos de dos meses de evolución con síntomas de cuadro catarral, febrícula y malestar general en los últimos días. Ha recibido varios ciclos de antibiótico sin mejoría de la disnea y la tos en los tres meses previos.

Exploración y pruebas complementarias: Analítica: hemograma, función hepática y renal normales. Factor reumatoide 34 U/L. PCR normal. Alfa-1-antitripsina normal. Marcadores tumorales: discreta elevación de ProGRP (66,5; VR < 150 pg/ml en procesos infecciosos, autoinmunes y E. respiratoria benigna). Autoinmunidad: ANA y ANCA negativo. Cultivo de esputo: flora bacteriana normal. BAS y BAL: normal. Rx de tórax: infiltrados alveolares de pequeño tamaño en ambos lóbulos superiores. TC torácico: Se visualiza varias imágenes pseudonodulares pulmonares bilaterales (lóbulo superior derecho e inferior, lóbulo superior izquierdo), que sugieren la existencia de condensaciones pulmonares. Pequeñas bronquiectasias en lóbulo medio derecho. No derrame pleural. Broncoscopia: inflamación mucosa difusa. Secreciones mucopurulentas bilaterales. Citología y biopsia normal. Pruebas de función respiratoria. Espirometría: compatible con alteración ventilatoria obstructiva moderadamente grave. Test broncodilatador negativo. Gasometría arterial (basal): pH 7,48, pCO2 38, pO2 61, HCO3 28,3, SatO2 93%. Pletismografía: resistencias normales. TLC 110%, RV 147%, RV/TLC 130%, compatible con leve atrapamiento aéreo. Estudio de difusión de CO: DLCO 59,7%, kCO 86%, compatible con descenso moderado de la difusión que se corrige al volumen alveolar.

Juicio clínico: Neumonía organizada criptogénica (NOC). EPOC grado II GOLD.

Diagnóstico diferencial: Infecciones pulmonares: Microorganismo resistentes como neumococo o Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis asociado a pacientes de edad avanzada o inmunosuprimidos, Legionella pneumophila, cryptococcosis sp., Pneumocystis jirovecii, neumonía vírica. Causas no infecciosas: TEP, neoplasias, vasculitis, sarcoidosis, toxicidad por drogas. Toxicidad farmacológica. Toxicidad ambiental u ocupacional: asbestosis, silicosis.

Comentario final: La NOC es una forma idiopática de neumonía en organización. Afecta a pacientes entre 50 y 70 años. Puede presentar fiebre, disnea, tos y crepitantes inspiratorios agudos. La sospecha en nuestro caso surgió principalmente de imágenes de infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax, la búsqueda negativa de etiologías infecciosas y la falta de respuesta a diferentes esquemas antimicrobianos. Por lo que se decidió ante el empeoramiento general de la paciente la derivación a urgencias. El estudio de imágenes es poco específico, por lo que el estudio histológico es generalmente requerido para el diagnóstico definitivo. La importancia de demostrar el diagnostico de esta enfermedad radica en su buena respuesta al tratamiento corticoideo, no exento de efectos adversos y 9-56% de recaídas.

BIBLIOGRAFÍA

1.  Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63 Suppl 5:v1.

2. Talmadge E King, Jr, MD. Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing. 2013.