Descripción del caso: Mujer de 58 años que acude al C.S. por fatiga. AP: Asma, rinitis vasomotora, síndrome ansioso-depresivo y fibromialgia. Presenta cuadro de 3 semanas de disnea, con dolor en hemitórax derecho, de características mecánicas, asociado a tos con expectoración verdosa, cefalea y febrícula. Tratada con ansiolíticos y tres terapias consecutivas antibióticas, azitromicina, amoxicilina y levofloxacino en consulta privada, sin mejoría. Acude a MAP quien al valorar estado clínico, auscultación y objetivar desaturación, remite a Urgencias para ampliar estudio.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 106/68. FC: 95x'. SatO2 basal: 90%. Tª: 37 ^oC. Buen estado general. Consciente y orientada. Normocoloreado, bien perfundido, normohidratado. Eupneica en reposo. CyC: no adenopatías ni aumento de la PVY. AC: rítmico, sin soplos. AP: Crépitos finos a la inspiración bibasales. Abdomen: blando. RHA+. No masas ni visceromegalias. EEII: sin edemas ni signos de TVP, pulsos pedios positivos. Locomotor: limitación funcional a la movilización pasiva y activa de articulaciones: cintura escapular, muñecas, rodillas. Hemograma: leucocitos: 16.900 (S: 80%), hemoglobina: 11,9 g/dL, plaquetas: 568.000. Bioquímica: Glucosa: 90 mg/dl, urea: 35 mg/dL, creatinina: 1,1 mg/dl, Na: 139, K: 4,3. ALT: 35 U/L, AST: 40 U/L, GGT: 41 U/L, fosfatasa alcalina: 50 U/L, bilirrubina total: 0,7 mg/dL. PCR: 15,6 mg/dL. TSH: 0,43 mIU/L. VSG: 120 mm/h. Gasometría arterial: pH: 7,52, pCO2: 28,7, pO2: 47,7, HCO3: 25,6. O2: 88%. ECG: RS a 90 lpm, sin alteraciones de la repolarización. Rx tórax: condensaciones en LM y en LII. TC toraco-abdominal con contraste: áreas de condensación en LM, segmento apical de LID y LII. Adenopatía con un diámetro aproximado de 1,2 cm en hilio pulmonar derecho. Gammagrafía con galio: bronconeumonía en LID y LII. Inmunología: C3: 141,00 mg/dL. C4: 29,70 mg/dL. Factor reumatoide: < 11,10 UI/ml. ANA, pANCA, cANCA, Ac anti-MBG negativos. Biopsia pulmonar: patrón de hemorragia alveolar difusa con capilaritis. Negativa en el estudio de agentes microbiológicos. Lavado bronquioalveolar: frotis negativo para células malignas.

Juicio clínico: Síndrome de hemorragia pulmonar-capilaritis-vasculitis de pequeño vaso. Insuficiencia respiratoria parcial.

Diagnóstico diferencial: Bronconeumonía. Neumonía organizante criptogénica. Adenocarcinoma lepídico.

Comentario final: Tras recibir el resultado de la biopsia pulmonar compatible con síndrome de hemorragia pulmonar/capilaritis/vasculitis de pequeño vaso, se inició tratamiento con metilprednisolona por 3 días a 500 mg/12h continuando posteriormente con 60 mg por 15 días más. La evolución ha sido favorable desde el punto de vista clínico y radiológico. Las vasculitis sistémicas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una inflamación de la pared de los vasos. Pueden comprometer uno o varios órganos dependiendo del tamaño y de la localización de los vasos afectados. La afectación del tracto respiratorio es frecuente en algunos tipos de vasculitis, fundamentalmente en las asociadas a ANCA. La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es variable y condiciona la evolución. La complicación más importante de la capilaritis pulmonar es la hemorragia pulmonar, que no siempre se acompaña de hemoptisis (60% de los casos). Es necesario un enfoque global desde AP, sin infraestimar posibles diagnósticos en pacientes con antecedente de fibromialgia, ya que el pronóstico de estas enfermedades potencialmente graves, mejora notablemente con los nuevos tratamientos y su introducción precoz (esquema combinado de corticoides, ciclofosfamida, metotrexato, rituximab, plasmaféresis).

BIBLIOGRAFÍA

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