Introducción: El hiperparatiroidismo primario (HPT 1º) es la manifestación más frecuente del síndrome MEN-1, sobretodo en forma de adenomas o hiperplasia glandular. Hasta un 25% de los pacientes con HPT 1º pueden presentar paratiroides ectópicas, la mayoría en contacto con el timo y el mediastino anterior. En este contexto, los adenomas paratiroideos gigantes son raros.

Caso clínico: Paciente de 74 años, sin antecedentes personales de interés, con historia familiar (madre, hermana y dos sobrinas) de MEN-1. Presenta hiperparatiroidismo primario (calcio 13,5 mg/dL, PTH 1.702 pg/mL). Se realizan varias pruebas complementarias: Una ecografía y gammagrafía con 99mTc-MIBI, donde se visualiza hiperplasia de glándulas paratiroides superior derecha e inferiores y una gran masa en mediastino anterior que por el patrón de captación, podría ser paratiroides. Se completa con TC, visualizando un nódulo pulmonar solitario, una RM abdominal en la que se observa una masa suprarrenal, con un perfil hormonal normal y una ecoendoscopia, donde se ve una pequeña masa en cuerpo pancreático de 7,5 × 6,1 mm. Se realiza biopsia de las glándulas, hallando tejido paratiroideo en todas ellas y un tumor neuroendocrino en páncreas. Se decide abordaje quirúrgico de las masas mediastínicas en el contexto de un síndrome MEN-1. Conjuntamente con el servicio de Cirugía Torácica, mediante una cervicotomía y esternotomía, se realiza una tiroidectomía total y una paratiroidectomia total. La paratiroides inferior derecha se extiende hacia el mediastino anterior, ocupándolo y contactando con el tronco venoso braquiocefálico y la aorta descendente. La superior derecha se encuentra en mediastino posterior, paraesofágica. Se cumplen intraoperatoriamente los criterios de Miami (PTH preoperatoria 1.335 y postexéresis 180). Se realiza neuromonitorización de nervios vagos y laríngeos recurrentes, con funcionamiento correcto de todos ellos. Se deja tubo torácico izquierdo y drenaje espirativo en mediastino y región cervical. El postoperatorio cursa sin incidencias, siendo alta tres días tras la intervención, retirándose todos los drenajes. Posteriormente, calcio de 9,3, con PTH de 415. Los resultados de anatomía patológica muestran masa de mediastino anterior, compatible con adenoma de paratiroides, así como hiperplasia paratiroidea en glándula superior izquierda. El nódulo paraesofágico es una glándula paratiroides con quiste simple. Pendiente de control analítico y valorar pruebas de imagen para actitud a tomar con tumor neuroendocrino de páncreas y nódulo pulmonar solitario.

Discusión: A pesar de la frecuencia con la que puede aparecer la hiperplasia paratiroidea y una o varias glándulas ectópicas en el contexto de un MEN-1, la complejidad de este caso radica en el tamaño, la localización y el no poder esclarecer definitivamente su origen previamente a la cirugía, siendo necesario un equipo multidisciplinar para el correcto manejo de la patología de nuestra paciente.