Introducción: El linfangioma quístico cervical es una enfermedad rara y benigna, secundaria a alteraciones congénitas y adquiridas de los vasos linfáticos. Se llega a identificar hasta un 95% dentro de los 2 primeros años de vida. Es raro el diagnóstico en la edad adulta. Presentamos los casos de tres pacientes intervenidos en nuestra Unidad.

Casos clínicos: Los pacientes, dos mujeres, de 65 y 38 años y un varón de 54 años, consultan por tumoración cervical blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo. En dos pacientes producía clínica compresiva. En los tres casos se realizó TAC cervicotorácico y PAAF evidenciándose lesiones compatibles con linfangiomas quísticos. Se indicó tratamiento quirúrgico: en la primera paciente se realizó cervicotomía de Kocher ampliada a la izquierda hallándose una tumoración por debajo de esternohioideo y ECM, adherido a la vaina carotídea, de gran tamaño. Se diseca sin provocar lesión de estructuras. Se localiza el conducto linfático principal inferior a la región supraclavicular, que se liga. AP: linfangioma quístico. En la segunda paciente se evidencia una gran masa izquierda que se extiende desde el vértice maxilar, en contacto con la parótida, que continúa por debajo del ECM hasta su inserción clavicular. Mediante incisión siguiendo el borde posterior del ECM se extrae una masa de contenido líquido y consistencia blanda. El polo inferior presentaba una discreta prolongación endotorácica que también se extirpó con la pieza. AP: linfangioma quístico. El varón presentaba una gran formación quística aparentemente única, que se extiende desde el ángulo mandibular al hueco supraclavicular, que desplaza anteriormente al músculo esternocleidomastoideo, a ganglios linfáticos y medialmente a la ACI, de la vena yugular interna y el LD del tiroides aparece comprimido. La luz aérea de la hipofaringe, la laringe y la tráquea están desplazados hacia la izquierda. Caudalmente la lesión contacta con el margen superior de la subclavia. Sus dimensiones máximas son 10,7 × 10 × 4,5 cm. Se abordó mediante cervicotomía de Kocher ampliada sobre esternocleidomastoideo consiguiéndose la extirpación completa sin incidencias. AP: Linfangioma cavernoso. Los pacientes fueron alta a las 24-48 horas. No hubo secuelas tras la cirugía y los pacientes permanecen asintomáticos y sin signos de recidiva tras un seguimiento de entre 1 y 8 años.

Discusión: En el linfangioma quístico cervical, la escisión quirúrgica sigue siendo el tratamiento más ampliamente aceptado. Sin embargo, cuando infiltra estructuras neurovasculares vitales en el cuello, su completa extirpación es difícil, lo que provoca recurrencias en el 15-53% de los casos. Además, el porcentaje de complicaciones y secuelas tras la cirugía es alto en linfangiomas muy extensos, donde pueden ser necesarias varias intervenciones quirúrgicas para obtener resultados satisfactorios. Entre los tratamientos alternativos, se han observado remisiones totales y parciales con el uso de sustancias esclerosantes intralesionales como sellantes de fibrina, triamcinolona, bleomicina y otras sustancias, aunque el pequeño tamaño muestral de las series con estos tratamientos no aportan gran nivel de evidencia.