Introducción: Los tumores pancreáticos neuroendocrinos son poco frecuentes. Su origen más probable reside en las células pluripotenciales de los ductos pancreáticos. Pueden secretar una variedad de hormonas peptídicas dando como resultado diferentes síndromes clínicos. Sin embargo, entre el 50-75% son no funcionantes. Presentamos un caso clínico de una paciente con tumor neuroendocrino de páncreas y aumento de catecolaminas, una rara asociación clínica.

Caso clínico: Paciente de 62 años en seguimiento por endocrino desde 2011 por lesión de 11 mm hiperdensa en cuerpo pancreático y nódulo pulmonar 4,2 mm en el lóbulo inferior derecho en TC, con biopsias de ambas lesiones negativas, ostreoscan, gammagrafía MIBG y SPECT-TC negativos y sin cambios en controles evolutivos. En 2014 presenta cuadro de palpitaciones y sofocos con aumento de catecolaminas en orina de 24h (dopamina 1.456 μg/día (N < 600), NA 142 μg/día (N < 86), 3metoxitiramina 390 μg/d (N < 300), AVM 2.000 mg/día(n < 10), cromogranina A 5,3 mmol/l, 5HIIA 2,2 mg/día (n < 7). Se descartó la presencia de feocromicitoma tanto en la localización habitual como el otra localización. Con sospecha de tumor neuroendocrino de páncreas productor de catecolaminas la remiten a nuestro servicio y es intervenida mediante laparotomía hallando nódulo de 1,5 cm en borde inferior de la cara anterior del cuerpo pancreático, realizando enucleación del mismo. La anatomía patológica reveló neoplasia endocrina positiva para CK AE1-AE3, sinaptofisina, vimentina, cromogranina, glucagón, somatostatina y enolasa. En el seguimiento posterior, la paciente no volvió a presentar clínica, encontrándose asintomática y con cifras normales de catecolaminas.

Discusión: TNE pancreáticos tienen una incidencia de 1/100.000 personas/año, siendo el más frecuente el insulinoma, seguido del gastrinoma y el glucagonoma. Representan el 1-2% de todos los tumores de páncreas. Su incidencia ha aumentado en las últimas décadas, debido a una mayor detección por pruebas realizadas por otros motivos. Son más frecuentes en la 4ª-6ª décadas de la vida. La mayoría son esporádicos, pero pueden estar asociados a endocrinopatías hereditarias: MEN I, síndrome de Von Hippel Lindau, neurofibromatosis tipo I y esclerosis tuberosa. El diagnóstico de los tumores GEP se basa en los síntomas clínicos, la analítica hormonal y los métodos radiológicos. La primera aproximación diagnóstica está en relación con los síntomas clínicos (hipoglucemia, hipersecreción gástrica, diarrea, eritema necrolítico, etc.). El diagnóstico bioquímico se fundamenta en la demostración de niveles plasmáticos elevados de la hormona en estudio. Aunque los TNE pancreáticos no funcionales no están asociadas con un síndrome clínico hormonal, pueden secretar proteínas que pueden ser medidas en el suero (cromograninas, enolasa específica de las neuronas, polipéptido pancreático, y la grelina). En nuestro caso, la paciente presentó aumento de catecolaminas en orina. Los métodos diagnósticos para la localización del tumor primario y las posibles metástasis son la ecografía, TC, RMN, arteriografía, gammagrafía con octreótido y el PET. Los tumores neuroendocrinos dentro del cuerpo y la cola del páncreas pueden ser resecados o enucleados dependiendo del tamaño y la relación del tumor con el ducto pancreático. No debe realizarse enucleación cuando la lesión es mayor de 2 cm, en presencia de enfermedad ganglionar o metastásica, o cuando la lesión se encuentra en las proximidades del colédoco o conductos pancreáticos.