Objetivos: Los paragangliomas son tumores infrecuentes, con una incidencia estimada entre el 0,02-0,05 casos cada 100.000 habitantes por año. Realizamos una revisión de los paragangliomas retroperitoneales intervenidos en nuestro centro, en 15 años, por su baja frecuencia, difícil diagnóstico y complejo tratamiento quirúrgico. En ocasiones se tratan de lesiones de gran tamaño, en estrecha relación con los vasos principales, por lo que la resección quirúrgica puede convertirse en un verdadero reto quirúrgico.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo, en el Hospital La Paz, entre los años 2000-2015, que incluye los paragangliomas retroperitoneales. Para identificar dichos casos, se han incluido los casos de paraganglioma en el estudio anatomopatológico, analizando únicamente aquellos que presentaban localización retroperitoneal.

Resultados: En este periodo, obtuvimos un total de 7 casos, la mayoría de ellos pacientes masculinos, entre 30-50 años. Los síntomas principales que presentaron los pacientes, fueron: hipertensión arterial, cefaleas y sudoración. En cambio aquellos no funcionantes, no presentan síntomas, tratándose en la mayoría de los casos de un hallazgo casual en las pruebas de imagen. Las pruebas de imagen (ecografía, TAC abdominopélvico, 131 I-MIBG y RMN) junto con la determinación de metanefrinas en orina de 24 horas y catecolaminas plasmáticas fueron fundamentales para el diagnóstico y localización del tumor. El tratamiento en todos los casos, fue la resección completa, instaurando bloqueadores alfa y beta adrenérgicos durante la intervención. El diagnóstico definitivo se estableció mediante estudio inmunohistoquímico de la pieza, porque la citología no permite diferenciar el paraganglioma de otros tumores neuroendocrinos.

Conclusiones: Los paragangliomas son tumores infrecuentes, con una presentación clínica muy variada, así como método de diagnóstico. En ocasiones representa un auténtico reto tanto su diagnóstico como su tratamiento. La intervención quirúrgica es el tratamiento fundamental, tratándose en ocasiones de tumores de gran tamaño, adheridos íntimamente a estructuras vasculares y vísceras adyacentes.