Objetivos: El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor neuroendocrino cutáneo infrecuente, que se caracteriza por presentar un curso clínico extremadamente agresivo, con alta tendencia a la recidiva local y elevado potencial metastásico. Presenta una mortalidad elevada (30%) y su incidencia está en aumento. Principalmente afecta a las personas de avanzada edad, inmunodeprimidos e historia de fotoexposición prolongada. En el 2008 se estableció su asociación con el poliomavirus de las células de Merkel (MCPyV) lo que ha supuesto un nuevo campo de investigación.

Caso clínico: Mujer de 85 años con antecedentes personales de HTA, DM2 y FA que ingresa en Medicina Interna por un cuadro de insuficiencia cardíaca descompensada. Durante el ingreso la paciente desarrolla una tumoración en la región del tríceps derecho de consistencia dura, adherida a planos profundos y rápido crecimiento, motivo por el cual la paciente es valorada por Cirugía General. Tras valorar la lesión, sospechosa de malignidad, se realiza una BAG con resultado anatomopatológico compatible con CCM. En el mismo ingreso, se completa el estudio de extensión con una TC toraco-abdomino-pélvica que descarta enfermedad metastásica a distancia y una ecografía axilar que muestra un complejo adenopático de unos 3 cm de diámetro. Con los resultados, la paciente es programada de forma preferente realizándose una exéresis de la tumoración con márgenes amplios y una linfadenectomía axilar. El estudio anatomopatológico posterior informa de un CCM de 3,6 × 3 cm de diámetro, con bordes quirúrgicos libres y metástasis en 1 de los 11 ganglios aislados (pT2 pN1b, estadio IIIB). Por último, el tratamiento es completado con radioterapia externa sobre lecho quirúrgico y axila. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento sin signos de recidiva de la enfermedad tras un año de la cirugía.

Discusión: La incidencia del CCM ha presentado un importante aumento en los últimos años debido a dos factores: el aumento de población > 65 años fotoexpuesta y los avances en las técnicas inmunohistoquímicas que ha permitido una mejor clasificación de estos tumores antiguamente diagnosticados como melanomas o linfomas. Así, realizar un diagnóstico correcto e iniciar un tratamiento precoz es fundamental, dada la agresividad y tendencia a la recidiva local de estos tumores, lo que asocia un mal pronóstico. El tratamiento de elección debe incluir una exéresis con márgenes amplios (> 2,5 cm) y linfadenectomía axilar en los casos en los que existan adenopatías clínicamente positivas, junto con radioterapia adyuvante. La radioterapia ha demostrado un aumento en la supervivencia, ya sea asociada a la cirugía o como único tratamiento en los casos inoperables. Por otro lado, la biopsia selectiva de ganglio centinela, aunque no es una técnica establecida, se está convirtiendo en una práctica de rutina en pacientes con clínica ganglionar negativa. Por otro lado, algunos autores recomiendan linfadenectomía sistemática en tumores > 3 cm, con más de 10 mitosis por campo o con invasión vascular o linfática, independientemente de la clínica ganglionar. Por último, la quimioterapia se reserva para los casos de diseminación a distancia o recidivas que han superado la dosis máxima de radiación.