Objetivos: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia infrecuente de partes blandas. Puede originarse en cualquier área del organismo, aunque la localización más frecuente es en pleura. El pronóstico tras tratamiento quirúrgico es bueno, consiguiendo porcentajes de supervivencia a los 5 y 10 años del 80% y 70% respectivamente. Presentamos el caso clínico de un TFS de localización retroperitoneal, diagnosticado tras intervención quirúrgica.

Caso clínico: Mujer de 65 años diagnosticada de hipertensión desde hace 10 años, e intervenida de apendicitis hace más de 20 años, acude a consultas externas de neurología por ptosis palpebral, se solicita TC, que visualiza una lesión en celda suprarrenal derecha de 7,3 × 4,7 × 2,6 cm, sólida y heterogénea, con componentes quísticos en su interior, sin signos de infiltración de tejidos perilesionales, con aumento de la trama vascular asociado a la lesión. Dada la localización hay que descartar feocromocitoma y se realizan estudios complementarios, solicitando gammagrafía y analíticas, que resultan normales. Posteriormente indicamos cirugía de la lesión, catalogada en su momento como incidentaloma. Se realiza adrenalectomía derecha y escisión de tumoración retroperitoneal adyacente que se identifica intraoperatoriamente, sin plano de separación, por vía laparoscópica. Tras 8 días de estancia en planta, es dada de alta sin complicaciones. La anatomía patológica informa de tumor fibroso solitario retroperitoneal con patrón vascular hemangiopericitoide, la tumoración estaba bien delimitada y comprimía la glándula adrenal pero sin infiltrarla, siendo descrito como una proliferación de células fusiformes heterogéneas, con escasa atipia, aumento del índice mitótico (5 mitosis por campo) en un pequeño foco de 0,5 cm. La inmunohistoquímica presentó positividad para CD34, Bcl-2 y vimentina, siendo negativos CD31, S-100, CKAE1-AE3, EMA y desmina. Se realiza control mediante TC de tórax, abdomen y pelvis a los 6 meses y 12 meses, sin detectar recidiva local ni a distancia del tumor. Actualmente, 18 meses después de la cirugía se encuentra libre de enfermedad, en seguimiento por nuestra parte y Oncología.

Discusión: El diagnóstico del TFS se basa en el estudio anatomopatológico, sin embargo las técnicas de imagen pueden ayudar a sospechar la naturaleza del tumor debido a su gran vascularización, aunque se trata de una patología de difícil diagnóstico y que no suele asociar clínica acompañante, como ocurrió en nuestro caso. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica amplia, la radioterapia y la quimioterapia no han demostrado su efectividad como tratamiento primario. El pronóstico de estos tumores es bueno cuando el tratamiento ha sido potencialmente curativo, como ha resultado en nuestro caso.