Objetivos: Presentación del caso de un cáncer de paratiroides.

Caso clínico: Varón de 32 años intervenido hace 4 años en otro centro realizándose paratiroidectomía inferior derecha por adenoma. En el postoperatorio precisa calcio intravenoso durante dos meses. Dos años después consulta por aparición de nódulo cervical anterior con elevación de Ca yPTHi. Se plantea nueva intervención quirúrgica para extirpación del nódulo normalizándose entonces los parámetros analíticos. Un año después, se produce una nueva elevación de Ca y PTHi consultando entonces en nuestro centro. Se realiza estudio genético negativo para mutación de HPRT-2 (parafibromina) en línea germinal. Sin embargo, presenta mutación en el exón 2 del gen HPRT generando una proteína truncada no funcional. En la analítica se evidencia PTHi 277 y Ca 12,2. Se realiza gammagrafía ósea con captación en fémur y tibia izquierdas, TC tórax y RM cervical que identifica un nódulo sólido de 1cm inferior al LTD y gammagrafía SESTAMIBI que lo confirma. Se realiza extirpación en bloque del queloide de cicatriz previa, nódulo subcutáneo, musculatura pretiroidea derecha, hemitiroidectomía derecha, paratiroidectomía superior e inferior derecha y linfadenectomía central. El informe anatomopatológico revela la presencia de un tumor paratiroideo de 1,2 cm de diámetro máximo, sin criterios histopatológicos de malignidad acompañado de un implante de tumor paratiroideo en tejido celular subcutáneo de 0,3 cm. Durante el postoperatorio el paciente presenta una hipocalcemia leve asintomática tratada con calcio oral. El alta se produce al 5º día siendo la PTHi postoperatoria de 30 y el calcio y calcio iónico al alta: 8,2 y 4,6. Un año después persiste libre de enfermedad.

Discusión: El cáncer de paratiroides es una entidad infrecuente que supone el 0,005% de todos los cánceres. El 90% presentan un HPTP (únicamente el 1% de los HPTP resultan cánceres). Puede ser esporádico o genético. El 50% de los cánceres de paratiroides persistirán o recurrirán como en nuestro caso. La sintomatología es diversa incluyendo síntomas renales, óseos, digestivos y psiquiátricos. Algunos debutan como paratirotoxicosis. Existen MTS linfáticas al diagnóstico en el 15-30% y pueden metastatizar en pulmón, hígado y hueso. El diagnóstico se sospecha ante la presencia de un Ca > 14 mg/dL, una PTHi > 3-10 veces el límite alto de la normalidad y una elevación de FA y alfa y beta subunidades de hCG. Como prueba de imagen pueden ser útiles la ecografía, gammagrafía con Tc-sestamibi, TC y RM. La PAAF se desaconseja por el riesgo de ruptura y siembra tumoral. Existen marcadores genéticos como la mutación de HPRT2 que permiten el diagnóstico, como en el caso que presentamos, estando ausente en todos los casos benignos. El tratamiento es la cirugía radical con márgenes libres. La complicación más frecuente es la hipocalcemia, alcanzando una mortalidad de hasta el 1,8%. La supervivencia se estima en el 85% a los 5 años y 49-77% a los 10 años. Algunos factores pronósticos son: MTS a distancia, intervalo libre de recurrencia, niveles de Ca altos en recurrencias, número de recurrencias... La causa de muerte es la hipercalcemia y el daño renal.