Objetivos: Las calcificaciones cerebrales bilaterales (CCB), se clasifican en tres grupos: fisiológicas, idiopáticas –incluidas en la enfermedad de Fahr- y secundarias a alteraciones del metabolismo cálcico. El hipoparatiroidismo idiopático, el postoperatorio o el seudohipoparatiroidismo representan 70 a 80% de los casos de calcificaciones en ganglios basales (CGB). Otras causas son hiperparatiroidismo (secundario a insuficiencia renal crónica) e hipovitaminosis D sin hipoparatiroidismo. Las calcificaciones cerebrales que afectan a ganglios basales se detectan en 0,68-0,93% de tomografías computarizadas (TAC) craneales. La asociación de las CCB o CGB e hiperparatiroidismo primario (HPP) sólo ha sido descrita 3 veces en la literatura. Presentamos un nuevo caso.

Caso clínico: Mujer de 49 años con episodio de trastorno visual campimétrico parcial izquierdo y sensitivo-motor en MSI resuelto de etiología indeterminada. Se realizó TAC cranealque solo aprecia calcificaciones groseras en ganglios basales y periventriculares, así como frontales bilaterales y en la convexidad. Se completa con RMN cerebral: se observa calcificaciones simétricas en ganglios basales, núcleos dentados del cerebelo y en la unión de sustancia gris-sustancia blanca, que corresponde a las calcificaciones de la TAC. En la analítica destacó: Calcio corregido por proteínas 10,5 mg/dl, fósforo 2,8 mg/dl, Calciuria 24h 365 mg/vol, PTH 172,7 pg/ml. La gammagrafia de paratiroides junto a la ecografía fue compatible con adenoma de paratiroides superior izquierda. La densitometría ósea mostró una columna lumbar con un T-score de +0,46 y una cadera izquierda con T-score de -0,19. Fue sometida 19 meses después del episodio neurológico a paratiroidectomía mínimamente invasiva con monitorización de PTH intraoperatoria cumpliendo criterios de curación bioquímica. Realizamos una búsqueda en PubMed sin límites con la última actualización el 1 de abril de 2015 con la siguiente estrategia: ((Cerebral Calcifications) OR (Brain Calcification) OR (Basal Ganglia Calcification) OR ((Central Nervous System Calcifications) OR (Intracranial Calcifications)) AND (Hyperparathyroidism) con 34 resultados. Se revisaron los artículos y las referencias relacionadas. Sólo cuatro casos han sido encontrados de HPP y CGB. En el seguimiento 46 meses después de la intervención, la paciente presenta una analítica: calcio corregido por proteínas 9,4 mg/dl, PTH 40 pg/ml; y una TAC sin cambios respecto a la inicial. Las características de los tres pacientes descritos en la literatura son: mujer de 64 años con enfermedad de Parkinson a los 55. La TAC demostró CCB. PTH 135 pg/ml, calcio 11,3 mg/dl. Rehusó cirugía. Paciente 84 años de edad. CCB en la TAC, calcio 10,6 mg/dl y PTH 157 pg/ml. Adenoma paratiroideo superior izquierdo de 2,5 × 1,5 × 0,9. El síndrome neurológico y las calcificaciones mejoraron después de la paratiroidectomía. Mujer de 62 años con crisis epilépticas y alteraciones del comportamiento. Presencia de CCB, calcio 12,8 mg/dl y adenoma inferior derecho. Después de la paratiroidectomía, las crisis desaparecieron, los trastornos del comportamiento mejoraron y la rigidez extrapiramidal persistió.

Discusión: Es el cuarto caso de la literatura que se asocian CCB e HPP. A los 46 meses de la paratiroidectomía, se han estabilizado las CCB y no se ha producido clínica neurológica posterior.