Objetivos: El cáncer de tiroides es el tumor más común del sistema endocrino. El 90% de las neoplasia tiroideas son del epitelio folicular, presentando un pronóstico favorable, mientras que el resto de neoplasias tiroideas (medulares, anaplásicas, linfomas, sarcomas...) tienen un pronóstico infausto con unas cifras de supervivencia muy bajas.

Caso clínico: Varón de 57 años ex-fumador, con antecedentes personales de bebedor habitual con esteatosis hepática y vitíligo. Remitido desde otro centro por bultoma cervical doloroso de 6 meses de evolución, presentando crecimiento progresivo del mismo, disfonía, pérdida de peso y aumento de TSH. Se realizan varias pruebas de imagen: eco cervical: en LTI, nódulo de 4 × 2 y en LTD nódulo de 2 × 1, hipervascularizados. Compatibles con neoplasia tiroidea. Adenopatías laterocervicales izquierdas patológicas. PAAF: compatible con malignidad. TAC torácico: En LTI, nódulo (3,5 × 3,5) con calcificación puntiforme y periférica, que se prolonga con otra lesión nodular (3,3 × 4) A nivel del istmo y en el LD existen otras dos lesiones nodulares. Adenopatías locales (1,5 × 1,2 cm), mediastínicas e hiliar derecha (1,6 × 1,2) patológicas. Nódulos pulmonares (1 × 1 y 0,7 × 0,6) en LII y LM compatibles con metástasis. Con esto resultados el paciente fue sometido a una tiroidectomía total bilateral. Los hallazgos intraoperatorio son: tiroides aumentado de tamaño a expensas de LTI. Nódulo endotorácico y afectación de la tráquea y esófago (pétreo). LTD nodular. El estudio anatomopatológico es compatible con angiosarcoma tiroideo que afecta a la totalidad del lóbulo tiroideo con infiltración de márgenes de resección. Invasión vascular. El paciente tiene una evolución post-operatoria tórpida por sangrado de lecho quirúrgico, necesitando 6 revisiones quirúrgicas, se utilizan distintos métodos de hemostasia, packing cervical, agentes hemostáticos, suturas hemostáticas, siendo la más efectiva la transposición del músculo esternocleidomastoideo. Posteriormente es sometido a radioterapia paliativa (15 sesiones) para control definitivo de sangrado. Es tratado con quimioterapia paliativa siendo exitus 1 año después de la cirugía por hemoptisis masiva.

Discusión: La literatura menciona tan solo unos pocos casos de sarcomas tiroideos. Los angiosarcomas son en 15% de los sarcomas que afectan a la cabeza y el cuello y el 1% de los sarcomas de partes blandas. Suelen afectar a varones caucásicos de entre 65-70 años. Ratio hombre-mujer 2:1. Y se relacionan en muchos casos con tratamientos previos de radioterapia en la cara o en el cuero cabelludo. El factor pronóstico más importante es el tamaño (< 5 cm) y la posibilidad de resección completa. La presentación clínica más frecuente es la aparición de una masa cervical que va aumentando de tamaño. La RMN es la prueba “gold standard” para el diagnóstico aunque en ocasiones se puede realizar un TAC. El principal pilar del tratamiento es una cirugía con una exéresis completa de la lesión márgenes libres, pudiéndose asociar en algunos casos a radioterapia.