Objetivos: El carcinoma de paratiroides constituye menos del 1% de tumores paratiroideos y es conocida su asociación con determinadas mutaciones genéticas, con el hiperparatiroidismo familiar y con los síndromes MEN 1 y MEN2a. Presentamos el caso de una paciente con hiperparatiroidismo primario cuya causa es un carcinoma de paratiroides.

Caso clínico: Mujer de 56 años con bocio eutiroideo. En el estudio de una insuficiencia renal y una hipertensión arterial se evidencia hiperparatiroidismo primario. A la exploración destaca un bocio bilateral con un nódulo palpable en el lado derecho. El calcio es de 14,6 mg/dl y la PTH, de 1.063 pg/ml. Una ecografía cervical muestra un bocio multinodular con un nódulo hipoecoico de 20 mm de diámetro en el borde inferior del lóbulo tiroideo derecho, que aparece como un nódulo hipercaptante en la gammagrafía con MIBI-Tc99. Se practica tiroidectomía total y exéresis en bloque de glándula paratiroidea derecha, que presenta un aspecto macroscópico de malignidad e infiltra nervio recurrente y pared esofágica. En el postoperatorio presenta hipocalcemia sintomática, que se controla con calcio iv y vía oral, y parálisis recurrencial bilateral que condiciona importante disfonía y disnea y precisa de cordopexia de cuerda vocal izquierda dos años después de la cirugía inicial. La anatomía patológica mostró un tumor paratiroideo. Las pruebas radiológicas y de medicina nuclear realizadas en el seguimiento no mostraron signos de recidiva local ni a distancia. La paciente fallece a los 3 años de la cirugía por causas no relacionadas con el proceso.

Discusión: El carcinoma de paratiroides se diagnostica en la gran mayoría de casos en estadios avanzados y cursa con hipercalcemia sintomática, circunstancias que explican su elevada morbimortalidad. El diagnóstico se debe sospechar ante un hiperparatiroidismo primario con cifras de calcio anormalmente elevadas. El tratamiento es quirúrgico e incluye la resección en bloque de ambas glándulas paratiroides junto con el hemitiroides ipsilateral, y los tejidos afectos por contigüidad. Cuando se detecta enfermedad a distancia y/o irresecable se deben tratar los síntomas de hipercalcemia. Se ha descrito el uso de quimiorradioterapia y la ablación con radiofrecuencia, con resultados pobres. La supervivencia a los 5 años ronda el 40-86% según series. En el caso de recidiva de la enfermedad, la supervivencia a los 5 años es nula. Nuestra paciente ilustra un caso de carcinoma de paratiroides de características típicas (edad de presentación media una década antes de la del adenoma paratiroideo, hipercalcemia, insuficiencia renal crónica, curso indolente y progresión lenta tras la cirugía). El diagnóstico de carcinoma de paratiroides constituye un desafío. A falta de un gold standard, el abordaje multidisciplinar considerando todos los aspectos clínicos, bioquímicos y estructurales son la clave para catalogar esta entidad.