Objetivos: El carcinoma de paratiroides es una patología poco común que causa el 2% de los hiperparatiroidismo primario. Este se desarrolla dentro del tiroides en un 0,2% de los casos debido a una migración embriológica inadecuada de la glándula paratiroidea desde el 3 y 4 arco branquial. Presentamos una serie de 2 casos con esta inusual patología, desde sus primeras manifestaciones clínicas, estudios de imagen y localización hasta su diagnóstico, revisando la literatura relacionada.

Casos clínicos: Caso 1: varón de 25 años con fracturas patológicas, debilidad, pérdida de peso y dolores óseos generalizados. Analítica con hipercalcemia grave y PTH elevadas (Ca 17.1 mg/dL, PTH > 800 pg/ml.). Ecografía cervical con nódulo tiroideo sospechoso, que se punciona obteniéndose PTH elevadas. Se realiza gammagrafía cervical y SPECT-TAC que confirma localización de glándula paratiroides patológica dentro de lóbulo tiroideo derecho por lo que se realiza cervicotomia exploradora observándose un nódulo intratiroideo, de 20 mm, blanquecino y bien definido. No se observa glándula paratiroides inferior derecha y el resto de las mismas no tenían alteraciones macroscópicas, realizándose lobectomía tiroidea derecha, con niveles esperados de descenso de la PTH intraoperatoria. Caso 2: mujer de 29 años con masa cervical palpable, astenia y litiasis renal. Analítica con hipercalcemia de 12 mg/dl y PTH > 212 pg/ml, en ecografía se observa nódulo paratiroideo inferior derecho de 14 mm, quístico e intracapsular, localización que difiere de la gammagrafía que lo describe como intratiroideo. En cirugía se confirma dicha localización realizando lobectomía derecha con tumoración de 25 mm sin otras alteraciones y con correcto descenso de la PTH intraoperatoria. Ambos pacientes al 1 día postoperatorio se encontraban asintomáticos dándose de alta con controles posteriores de Ca y PTH. En la histología del primer caso se diferencia el tejido paratiroideo del tiroideo tratándose, debido a los datos de invasión vascular, capsular y mitosis, de un carcinoma de paratiroides intratiroideo, hallazgos similares en el segundo caso pero con datos de atipia sin invasión. Durante la evolución los pacientes presentaron síntomas y alteraciones analíticas del síndrome de hueso hambriento que se trata con calcio y vitamina D oral hasta normalizar sus valores. Se han realizado controles ecográfico posteriores sin evidenciar alteraciones.

Discusión: Hasta la fecha se conocen aproximadamente 7 casos reportados de carcinoma de paratiroides intratiroideo, la mayoría se presentaron en mujeres con una clínica llamativa y alta sospecha de carcinoma. Los estudios de localización no identificaron correctamente la lesión en más de la mitad y en un alto porcentaje se realizo un abordaje quirúrgico conservador con exéresis solo del lóbulo tiroideo afecto. En nuestra serie la extraña ubicación del carcinoma de paratiroides lo hacen único, no consiguiendo anteriormente ningún caso descrito en nuestro país, lo que dificulta su diagnóstico y hace necesario una valoración más rigurosa del enfermo. Está claro que los estudios de imagen y localización actualmente son pilar fundamental en la cirugía endocrina pero seguirá siendo la experiencia y la sospecha clínica, la que nos hace dar con un diagnóstico que aunque parezca improbable sea el correcto.