Introducción: El quiste pilonidal es una enfermedad frecuente que afecta a un 5% de la población general. Se trata de una enfermedad benigna que fundamentalmente afecta a la región sacrococcígea y que puede ser asintomática o presentar complicaciones como celulitis, formación de abscesos u osteomielitis sacra. La degeneración maligna del quiste pilonidal es una complicación rara que afecta a menos del 1% de los pacientes y de la que hasta donde sabemos solo hay 69 casos publicados en la literatura desde 1900. Se ha asociado a varones mayores de 50 años que presentan una evolución crónica de la enfermedad. Histológicamente, la mayoría de los casos degeneran hacia carcinoma epidermoide, aunque se han comunicado algunos casos de carcinoma de células basales.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 66 años sin antecedentes de interés que acude a la urgencia por presentar un sinus pilonidal sobreinfectado y abscesificado, realizándose extirpación en bloque. En el análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica se objetivó un carcinoma epidermoide bien diferenciado sobre sinus pilonidal con extensa afectación de márgenes. Ante estos hallazgos, se realiza un estudio de extensión consistente en colonoscopia y TAC tóraco-abdomino-pélvico, que descarta la afectación tanto ganglionar como a distancia. Finalmente el paciente fue reintervenido para ampliación de márgenes con extirpación de la fascia presacra incluida y cierre primario, obteniéndose en esta ocasión márgenes sin evidencia de malignidad.

Discusión: La degeneración maligna del quiste pilonidal es una entidad poco frecuente, pero es importante tenerla presente, sobre todo en pacientes con factores de riesgo (varones, mayores de 50 años y enfermedad pilonidal de larga evolución). La variante histológica más frecuentemente encontrada es el carcinoma epidermoide, el cual puede presentar invasión a nivel local o locorregional, sin embargo, la aparición de metástasis a distancia es rara. Por esto, es preciso realizar un estudio de extensión que incluya al menos una colonoscopia y un TAC abdomino-pélvico. El tratamiento de elección es el quirúrgico mediante una escisión local amplia que incluya la fascia presacra, con márgenes de resección libres, y suele asociar radioterapia adyuvante. La sospecha diagnóstica unida a un diagnóstico y tratamiento precoces son fundamentales para alcanzar la curación.