Objetivos: El tumor fibroso solitario extrapleural o hemangiohistiocitoma es una lesión que suele presentarse de forma aislada y deriva de los fibroblastos del mesénquima submesotelial. En el 60% de los casos, su localización es pleural, siendo su hallazgo retroperitoneal o pélvico una entidad inusual. Presentamos el caso clínico de un paciente que presenta una clínica de aumento de tamaño del glúteo izquierdo, sin otra sintomatología acompañante.

Caso clínico: Mujer de 32 años sin antecedentes de interés que es estudiada en nuestro Servicio por aumento progresivo de tamaño del glúteo izquierdo de 3 meses de evolución sin rectorragia ni proctalgia asociada. La exploración física es anodina, constatándose la presencia de aumento de tamaño del glúteo izquierdo, sin objetivar lesiones a nivel perineal. El tacto rectal y la rectoscopia son normales. Se completa el estudio con una colonoscopia, que es normal y un TAC de abdomen-pelvis, que describe la presencia de una masa pélvica de 11 cm de eje mayor, bien delimitada, de localización retrorrectal, y que se delimita con nitidez de las estructuras vecinas y el sacro. La RM pélvica sin contraste IV detalla la presencia de dicha masa de aspecto sólido que ocupa fosa isquioanal, isquiorrectal e infraelevadora izquierda con múltiples vasos en su periferia, sin dependencia de ninguna estructura, correspondiéndose con un posible tumor mesenquimal. Se concluyó el estudio de extensión, realizando un TAC de tórax, sin apreciarse lesiones a dicho nivel. Se programa la cirugía, realizándose exéresis completa de la lesión descrita previamente mediante abordaje perineal con incisión parasacrococcígea, respetando ambos esfínteres externo e interno. El postoperatorio fue favorable y sin complicaciones, siendo dada de alta al 5º día postoperatorio. El estudio anatomopatológico macroscópico correspondió a una estructura hipervascularizada, blanquecino-amarillenta, de consistencia elástica, ovoide de 12 × 9 × 6 cm de tamaño. Microscópicamente, mostraba proliferación fusocelular sin atipias ni mitosis, adoptando un patrón fasciculado con abundantes vasos de aspecto hemangiopericitoide, siendo compatible con un tumor fibroso solitario extrapleural.

Discusión: El tumor fibroso solitario extrapleural es una lesión inusual, asintomática, cuya clínica va a depender del tamaño del mismo y el efecto compresivo sobre los órganos vecinos, por lo que el diagnóstico se basa principalmente en las pruebas de imagen como el TAC y la RM abdomino-pélvicas. El tratamiento es quirúrgico, siendo el abordaje perineal cuando su localización es retrorrectal baja, la técnica de elección, evitando así otras más invalidantes como la amputación abdominoperineal.