P-382 - Linfangioma quístico mesentérico en el adulto
Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.
Introducción: El linfangioma es un tumor benigno raro que generalmente se desarrolla durante la infancia. Suele aparecer en el cuello o como masa axilar, y excepcionalmente implica el tracto gastrointestinal. Suelen ser asintomáticos, pudiendo presentar complicaciones como infección secundaria, ruptura con hemorragia, y el vólvulo u obstrucción intestinal a medida que aumentan de tamaño. Suelen ser difíciles de diagnosticar y la resección quirúrgica tiene fin diagnóstico y terapéutico. Presentamos un caso poco común de linfangioma mesentérico en una mujer de mediana edad.
Caso clínico: Mujer de 46 años sin antecedentes médicos de interés que consulta por sensación de pesadez en flanco izquierdo e incremento del diámetro abdominal sin otra clínica asociada. Exploración física: abdomen globuloso, blando, depresible, no doloroso. Palpación de masa en flanco izquierdo sin signos de irritación peritoneal. Analítica sin alteraciones significativas. TC abdominal: gran lesión mesentérica de hasta 20 x 11 cm, multiloculado, de densidad muy baja, con algún punto de calcificación, que desplaza los vasos y estructuras adyacentes, sin signos de infiltración de los mismos. RM: extensa lesión de 20 × 20 × 9 cm de ejes máximos en mesenterio de flanco izquierdo multiloculada con tabiques finos y pequeñas calcificaciones que desplaza varias asas de intestino delgado anteriormente y posteriormente contacta con porción horizontal del duodeno y vasos mesentéricos superiores e inferiores. Ante la sospecha de linfangioma, se decidió cirugía. En la laparotomía se observó una tumoración quística que se extendía hasta la raíz mesentérica contactando y rodeando vasos mesentéricos y duodeno sin constatar infiltración. En el interior de la tumoración se observa material de aspecto lechoso compatible con linfa. Se lleva a cabo extirpación de la masa sin necesidad de extirpación de órganos vecinos. Diagnóstico anatomopatológico: lesión quística, multiloculada, con pequeños acúmulos linfoides dispersos, compatible con linfangioma (malformación linfática intra-abdominal). Estudio inmunohistoquímico: la celularidad de revestimiento de los espacios macro y microquísticos resultó positiva para CD31, CD34 y D2-40 y negativa para calretinina, Melan-A y HMB45. Evolución postquirúrgica satisfactoria cumpliendo criterios de alta 5 días después de la intervención.
Discusión: El linfangioma es una neoplasia benigna cuyo origen asienta en el tejido linfático. Pueden presentarse en cualquier edad, aunque suelen desarrollarse en la infancia. Su origen sigue siendo incierto, se cree que la causa podría ser un traumatismo o alguna anomalía del sistema linfático. El tumor se clasifica en 3 tipos patológicos: quístico, cavernoso y capilar. Menos de 1% de los linfangiomas se localizan en el retroperitoneo. La presentación clínica inespecífica hace que el diagnóstico sea un reto. La forma más frecuente de presentación es como masa palpable de consistencia quística en el abdomen, que normalmente crece lentamente. Las pruebas de imagen incluyen ecografía, TC y RM que permiten estimar el tamaño del tumor y la infiltración de órganos vecinos. En nuestro paciente, la TC y la RM llevaron a su diagnóstico. El pronóstico de estos pacientes es excelente si la resección es completa. Si la escisión quirúrgica es incompleta, la tasa de recurrencia es del 10%.