Introducción: Los linfangiomas son tumores benignos de apariencia quística poco frecuentes (6%), con mayor prevalencia en niños (90%), con igual distribución por sexo. En jóvenes, su presentación habitual es: cabeza, cuello y axila. Raramente se presentan en adultos, pudiendo ser superficiales o intraabdominales (< 5%), con relación hombre: mujer de 3:2. Presentamos un caso en adulto, mujer e intraabdominal.

Caso clínico: Mujer de 29 años sin antecedentes personales de interés. Acude a consulta por dolor abdominal tipo cólico de 5 meses de evolución, localizado en cuadrante inferior izquierdo que invalida para la realización de actividades cotidianas. Tolerando dieta, sin alteraciones en tránsito intestinal. Exploración física: afebril, abdomen blando, depresible, distendido, doloroso a palpación en FII, sin signos de irritación peritoneal, no se palpan masas ni visceromegalias. Se solicitaron pruebas complementarias: tránsito intestinal y enema opaco: sin alteraciones. TAC abdomen y RMN pélvica: lesión quística polilobulada en mesosigma compatible con linfangioma quístico que engloba vasos pélvicos mesentéricos inferiores, rodea y engloba sigma. Se decidió intervención quirúrgica programada. Como hallazgos se encontró lesión multilobulada quística de 8x5 cm con contenido seroso en mesosigma, englobando vasos mesentéricos inferiores y sigma. Se realizó resección de segmento de sigma de 15 cm incluyendo la lesión descrita y anastomosis colo-cólica. La evolución fue favorable siendo dada de alta al 6º día postoperatorio. El informe de anatomía patológica reveló que se trataba de una lesión multiquística, constituida por delgados tabiques de tejido conjuntivo revestidos por células endoteliales, aplanadas, sin atipia, que muestran expresión inmunohistoquímica de CD31 y D2-40, siendo negativo CD34. Siendo el diagnóstico definitivo de Linfangioma Quístico en sigma de 8,5 cm. Se realizó seguimiento en consultas externas con evolución favorable. Actualmente asintomática.

Discusión: Los linfangiomas intraabdominales son lesiones infrecuentes (< 5%), benignas, con incidencia 1/160.000 individuos. La localización habitual es en mesenterio del intestino delgado (70,5%) y colon (26,2%), presentándose de forma esporádica en bazo, hígado, pulmón, mediastino, retroperitoneo y tejido óseo, existiendo pocos casos descritos de los mismos. La etiología más promulgada es la congénita por anomalía del desarrollo de comunicación con el Sistema linfático central. Otras propuestas son: obstrucción linfática, radioterapia, cirugía, procesos inflamatorios o traumatismo abdominal. Wegner (1887) los clasificó en tres tipos: simples o capilares, cavernosos y quísticos, siendo estos dos últimos de presentación intraabdominal. La clínica varía desde asintomático con hallazgo incidental en prueba de imagen, masa palpable de crecimiento lento o dolor abdominal crónico. En menor proporción se diagnostica como episodio de abdomen agudo por perforación, infección, obstrucción intestinal. La presentación depende del tamaño, localización y posibilidad de sobreinfección. Para diagnosticarlo el TAC precisa localización, extensión y relación con órganos vecinos, junto a RMN para determinar el contenido de la lesión. El diagnóstico diferencial debe incluir: hemangiomas cavernosos, quiste hidatídico peritoneal y mesoteliomas. El tratamiento es quirúrgico con resección completa. Otras opciones si la cirugía no es posible: argón, esclerosis con OK-432 o ácido acético. Tienen buen pronóstico siempre que la resección sea completa, si es incompleta: riesgo de recidiva 10-15%, más frecuente en los que comprometen la raíz del mesenterio.