Objetivos: El colangiocarcinoma es el tumor biliar maligno más común, suponiendo menos del 2% de los tumores malignos gastrointestinales. La clasificación de los colangiocarcinomas se divide en intrahepáticos (10%) y extrahepáticos que suponen el 80-90% de estas neoplasias; clásicamente se han clasificado a su vez en neoplasias de conducto biliar distal (35%) y perihiliares (65%), también conocidos como tumores de Klatskin. Esta clasificación se basa en las diferencias anatómicas, patogénicas y terapéuticas. Los tumores de vía biliar extrahepática media resultan una entidad extremadamente infrecuente, siendo muy escasa la literatura publicada acerca de su comportamiento, etiopatogenia o abordaje terapéutico. Se presenta el caso de 2 pacientes intervenidos en un hospital de la Comunidad de Madrid durante el año 2017, con diagnóstico de colangiocarcinoma de vía biliar media. Mediante un análisis descriptivo, se han analizado variables en relación a: datos demográficos y antecedentes de los pacientes, sintomatología en el momento del diagnóstico, pruebas de imagen utilizadas, datos analíticos, técnica quirúrgica y manejo intraoperatorio, estudio histopatológico de la pieza, postoperatorio, manejo de las complicaciones y seguimiento.

Casos clínicos: Se presentan dos casos de un varón de 56 años y una mujer de 40 años. El síntoma inicial fue la ictericia indolora, siendo la resonancia magnética el método diagnóstico utilizado. En ambos se objetivaba una masa en colédoco medio de aproximadamente 2 cm que ocasionaba una dilatación anterógrada de la vía biliar, manteniéndose el conducto de Wirsung con un calibre normal. Ninguno de ellos fue sometido a tratamiento neoadyuvante y en ambos el tumor era radiológicamente e intraoperatoriamente resecable. La cirugía llevada a cabo en ambos casos requirió una duodenopancreatectomía cefálica (DPC) reglada, con resección completa de la vía biliar extrahepática hasta la bifurcación de los conductos hepáticos. Intraoperatoriamente se analiza el borde proximal de sección de la vía biliar estando éste libre de enfermedad. En uno de ellos la parte reconstructiva de la intervención se hizo en asa de Child, y en el otro caso se empleó doble asa en Y de Roux. En ambos casos el resultado anatomopatológico mostró una resección R0, tratándose de un colangiocarcinoma bien diferenciado, sin adenopatías positivas. Tras 6 meses de seguimiento con necesidad de quimioterapia adyuvante (capecitabina) ambos pacientes de encuentran libres de enfermedad.

Discusión: El colangiocarcinoma extrahepático de vía biliar media constituye una entidad muy infrecuente, para la cual la cirugía es la única opción terapéutica con intención curativa. El colangiocarcinoma característicamente se disemina de forma subepitelial a lo largo de los conductos biliares, siendo la invasión perineural y la linfovascular frecuente en este tipo de tumores. La extensión longitudinal de las células tumorales suele incluir 2 cm proximales y 1 cm distal a la lesión. Atendiendo a estas características patogénicas, consideramos que el abordaje óptimo para la resección curativa de los tumores de tercio medio de la vía biliar extrahepática debe incluir la resección completa de la vía biliar extrahepática; desde la bifurcación de los hepáticos proximalmente hasta su desembocadura en la ampolla de Vater, siendo, por tanto, necesaria la resección duodenopancreática asociada.