Introducción: La colangiopatía portal cavernomatosa (CPC) es una entidad caracterizada por anomalías en los conductos y la vesícula biliar. Se ha observado en pacientes con trombosis portal, hipertensión portal extrahepática y cavernoma portal.

Caso clínico: Varón de 69 años, natural de Colombia, con antecedentes de: déficit de proteína S, trombosis mesentérica con resección de intestino delgado, trombosis venosa profunda, portador de filtro de vena cava inferior, trombosis portal, con hipertensión portal grave, varices esofágicas y episodios de hemorragia digestiva alta. Acudió a urgencias por dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho e ictericia de 4 días de evolución con fiebre. Analíticamente destacaba un patrón de colestasis completo y elevación de reactantes de fase aguda. La colangio-resonancia (CRM) mostró una leve dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda y del tercio proximal del colédoco donde se observó una reducción del calibre, con aumento del espesor parietal del mismo por numerosas venas colaterales dispuestas rodeando al colédoco y disminuyendo su luz, a lo largo de un segmento de 3 cm, varices esofágicas y esplenomegalia. Los hemocultivos fueron positivos para Klebsiella pneumoniae multisensible. Con el diagnóstico de colangitis aguda secundaria a colangiopatía portal. Se inició antibioterapia y se le practicó una colangio-pancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que mostró una estenosis regular y larga de unos 5 cm en colédoco medio y proximal y una leve dilatación preestenótica. Se realizó esfinterotomía biliar, extracción del barro con balón de 9-12 mm y dilatación de la papila con balón CRE hasta 8 mm. Fue dado de alta sin complicaciones inmediatas a las 24h. Regresó a urgencias a las 48h por melenas. La gastroscopia evidenció hemorragia activa en babeo originada en la papila de Vater, que se esclerosó. Presentó buena evolución sin recidiva hemorrágica. Se dio el alta hospitalaria y sigue actualmente controles ambulatorios.

Discusión: La colangiopatía portal cavernomatosa (CPC) es una patología infrecuente pero puede ser la causa de una patología tan frecuente como la colangitis aguda en pacientes con hipertensión portal. La circulación colateral, secundaria a la obstrucción portal, y sus consecuencias son bien conocidas, en cambio, la repercusión sobre la vía y la vesícula biliar es una entidad poco conocida. La CPC se define según la presencia de tres criterios: 1) Cavernoma portal + 2) hallazgos típicos en el colangiograma mediante CPRE o CRM+ 3) ausencia de otras causas de colangiopatía. Aunque la mayoría de los pacientes están asintomáticos, entre un 15 y un 20%puede presentar complicaciones biliares (hasta 2-4% desarrollarán cirrosis biliar secundaria). La descompresión biliar se realizará mediante CPRE (con alto riesgo de hemorragia), los casos con recidiva requerirán descompresión portal (desobstrucción biliar por reducción del cavernoma) mediante TIPS o cirugía de derivación porto-sistémica (siendo el shunt esplenorrenal el más utilizado). Un 30-50% de pacientes requerirán drenaje biliodigestivo a causa de la estenosis biliar producida por la isquemia.